Dermatose neutrofílica febril aguda (Síndrome de Sweet): uma causa a ser considerada no diagnóstico diferencial dos distúrbios inflamatórios cutâneos associados a processos febris / Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet syndrome): a cause to be considered in the differential diagnosis of inflammatory skin disorders associated with febrile processes

RESUMO

A dermatose neutrofílica febril aguda, também denominada síndrome de sweet, é uma doença inflamatória rara, caracterizada por febre, mialgia, artralgia, neutrofilia, placas eritematosas bem demarcadas e dolorosas. O exame histológico demonstra um denso exsudato dérmico de neutrófilos, muitas vezes com intensa leucocitoclasia e edema de derme papilar. A doença está localizada freqüentemente em áreas fotoexpostas. Foi descrita pela primeira vez por Robert Sweet, em 1964 e, desde então, vários casos foram relatados. Freqüentemente está associada a neoplasias, principalmente à leucemia, e pode ser desencadeada por medicamentos, infecções e até gestação. Apesar destas associações descritas, sua fisiopatologia ainda não está bem definida. A vasculite é secundária a toxinas liberadas por neutrófilos, e as citocinas são importantes no desencadeamento da dermatose. Este trabalho relata o caso de uma mulher de 37 anos de idade, com quadro de Síndrome de Sweet, que se iniciou por surgimento de febre, cefaléia, alterações gastrointestinais e uso de medicamentos sintomáticos para o quadro descrito.

ABSTRACT

Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's Syndrome) is a rare inflammatory disease that is characterized by fever, myalgias, arthralgias, neutrophilia, and painful well-demarcated erythematous plaques. The histological examination shows a dense dermal infiltrate of neutrophils, often with intense leukocytoclasia and papillary dermal edema. It frequently affects areas exposed to light. It was originally described by Robert Sweet in 1964. Since then, hundreds of patients have been reported. It may occur in the absence of other diseases but is often associated with malignant conditions, including leukemia, and may be precipitated by drugs, infections and also pregnancy. Although these described associations, its physiopathology is not well defined Vasculitis occurs secondary to noxious products released from neutrophils. As for the etiopathogenesis, cytokines are important in precipitating this dermatosis. Systemic glucocorticoids are used in the treatment; however, prolonged use may be necessary to suppress the recurrences. This paper reports a 37-year-old female presenting Sweet?s Syndrome who presented with sudden onset of fever, headache, gastrointestinal tract symptoms and use of symptomatic medicine for the described case.