Elastose perfurante serpiginosa / Elastosis perforans serpiginosa

RESUMO

A elastose perfurante serpiginosa é uma dermatose perfurante rara caracterizada pela eliminação transepidérmica de fibras elásticas alteradas. A etiologia é desconhecida, mas alguns casos têm sido associados a alterações genéticas. É mais freqüente em jovens do sexo masculino na 2ª década de vida. O quadro clínico caracteriza-se por pápulas umbilicadas, com centro córneo, localizadas principalmente no pescoço e dispostas em padrão serpiginoso. Pode ser classificada em idiopática, reativa (associada a doenças do tecido conjuntivo) e induzida por penicilamina. Diferentes modalidades terapêuticas são descritas na literatura. Neste artigo descreve-se um caso de elastose perfurante serpiginosa em paciente do sexo feminino com 47 anos, com doença de Wilson, em uso prolongado de penicilamina

ABSTRACT

Elastosis perforans serpiginosa is a rare reactive perforanting dermatosis characterized by a process of transepidermal elimination of elastic fibers. The cause is unknown, but a genetically determined defect of elastic tissue has been proposed. Commonly occur in young persons in the second decade, with a higher incidence among males. Clinically, umbilicated papules with a central plug appear characteristically on the neck, creating the elevated serpiginous border. It has been characterized in idiopathic, reactive (with associated connective tissue disease) and penicillamine-induced. Different options of treatment have been described in the literature. We describe a 47-year-old female with elastosis perforans serpiginosa and Wilson?s disease who has been treated with longterm penicillamine therapy