Giant cystic malignant pheochromocytoma invading right hepatic lobe: report on two cases / Feocromocitoma maligno cístico gigante com invasão do lobo hepático direito: relato de dois casos

ABSTRACT

CONTEXT Cystic pheochromocytomas are uncommon neuroendocrine tumors that originate from the adrenal medulla. Differing from the more frequent solid pheochromocytomas, which produce catecholamines and present adrenergic syndrome, cystic pheochromocytomas may not produce these. Their symptoms are generally associated with an abdominal mass or even pain, particularly if the mass attains large dimensions. Similarly, radiological diagnosis may also be difficult. Right-side lesions may be confounded with cystic hepatic tumors or even retroperitoneal sarcomas with cystic areas, using radiological methods. Sometimes, there may be a preoperative diagnosis of malignancy. Invasion of organs in this region (i.e. liver or kidney), or even the presence of a large retroperitoneal mass (of uncertain origin) with which multiple organs are involved, may be indicative of malignant origin. CASE REPORT Two cases of giant cystic pheochromocytoma that invaded the right hepatic lobe are described. These presented as abdominal masses. Both cases were malignant. They were treated by radical right nephrectomy plus right hepatectomy.

RESUMO

CONTEXTO: Feocromocitomas císticos são tumores neuroendócrinos raros oriundos da glândula adrenal. Ao contrário dos feocromocitomas sólidos (mais comuns), que usualmente produzem catecolaminas e se manifestam com uma síndrome adrenérgica, os feocromocitomas císticos podem não produzi-las. Por conseguinte, seus sintomas habituais estão relacionados à presença de massa abdominal ou dor, mormente quando atingem grandes dimensões. Devido a essa singularidade, o seu diagnóstico, inclusive radiológico, pode ser complexo. Lesões à direita podem ser confundidas com tumores hepáticos císticos ou mesmo sarcomas de retroperitônio com áreas císticas pelos exames de imagem. Invasão de órgãos contíguos (fígado, rim) ou mesmo massa retroperitoneal de grandes dimensões envolvendo múltiplos órgãos (sem uma origem identificada) podem ser indicativos de sua natureza maligna. RELATO DE CASOSOs autores relatam dois casos de feocromocitoma cístico gigante com invasão do lobo hepático direito. Esses tumores apresentavam quadro clínico de massa abdominal. Ambos os casos eram de feocromocitomas malignos e foram tratados com nefrectomia radical direita e hepatectomia direita em monobloco.