Instabilidade atlanto-axial na síndrome de Down: o que o radiologista precisa conhecer / Atlanto-axial instability in Down syndrome: what the radiologist should know

RESUMO

Este trabalho teve como principais motivações o grande número de pacientes com síndrome de Down acompanhados no Departamento de genética Médica do Instituto Fernandes Figueira e um certo desconhecimento por parte dos radiologistas gerais e demais profissionais de saúde que prestam assistência a esses pacientes sobre esta alteração da coluna cervical, que tem prevalência de 10% a 30% e pode ter evolução desfavorável com paraplegia ou tetraplegia em 1% a 2% dos casos. Os autores apresentam uma revisão bibliográfica sobre a instabilidade atlanto-axial em pacientes com síndrome de Down, descrevem as principais características desta síndrome e de sua associação com essa anormalidade da coluna cervical, apresemtam as particularidades anatômicas das primeiras vértebras cervicais da criança, descrevem a técnica do exame e os principais pontos para uma correta interpretação dos achados radiológicos, e apoiados na literatura, sugerem algumas diretrizes para o acompanhamento desses pacientes quer tenham exames radiográficos normais ou tenham instabilidade atlanto-axial.

ABSTRACT

The main motivations for this study about atlantoaxial instability in Down syndrome are the great number of individuals with this syndrome attending in the Medical Genetics Department at the Instituto Fernandes Figueira, Rio de Janeiro, Brazil, and certain unfamiliarity on the part of the radiologists and the others professional that gives assitance to these patients. A prevalence of 10-30% has been described amongst individuals with Down syndrome and 1-2% of persons can have spinal cord injury and adverse evolution to paraplegia e tetraplegia. The authors describe the main characteristics of this syndrome and its association with this cervical spine abnormality; they present the atlas and axis anatomical particularities in children ; describe the techique of the examination and the main references for a correct interpretation of the radiographic findings; and supported in the literature, they suggest some follow up recommendations for patients that have normal radiographic examination or have atlantoaxial instability.