Eating practices, nutritional status and constipation in patients with Rett syndrome / Práticas alimentares, estado nutricional e constipação intestinal na síndrome de Rett

ABSTRACT

BACKGROUND: Disturbance in chewing, swallowing and digestive motility may predispose to feeding and nutritional abnormalities in patients with Rett syndrome. OBJECTIVE: To evaluate the dietary habits, nutritional status and the prevalence of constipation in patients with classical Rett syndrome. METHODS: Twenty seven female patients between the ages of 2.6 and 21.8 years were studied. The following parameters were evaluated: food register, weight, height and intestinal movement characteristics. Weight and height were compared with the National Center for Health Statistics standards. RESULTS: The inability to ingest solid foods was observed in 80.8 percent of the patients. A height-to-age deficit was observed in 13 (48.1 percent) of the girls, being more intense in patients at stage IV. Weight-for-height deficit was found in 10 (37.0 percent) patients, 15 (55.6 percent) showed normal weight and 2 (7.4 percent) were overweight for their height. The median ingestion of energy, according to weight-for-height, was equal to 106.6 percent. Insufficient iron ingestion was observed in 63.0 percent and insufficient calcium in 55.6 percent of the patients. Constipation was verified in 74.1 percent of the patients and did not show a relationship with the quantity of fiber in the diet. CONCLUSION: Various nutritional problems, as well as, intestinal constipation were observed in these patients with Rett syndrome, and they must be considered in the multidisciplinary therapeutic planning of these individuals.

RESUMO

RACIONAL: Distúrbios na mastigação, deglutição e motilidade digestiva podem predispor pacientes com síndrome de Rett à ocorrência de anormalidades nutricionais. OBJETIVOS: Avaliar as práticas alimentares, o estado nutricional e a prevalência de constipação na síndrome de Rett clássica. MÉTODOS: Estudaram-se 27 pacientes do sexo feminino, com idade entre 2,6 e 21,8 anos. Avaliaram-se os seguintes parâmetros: registros alimentares, peso, estatura, características do hábito intestinal. Peso e estatura foram comparados com os valores do Centro Nacional para Estatísticas da Saúde (EUA). RESULTADOS: Incapacidade para ingerir alimentos sólidos foi observada em 80,8 por cento das pacientes. Déficit de estatura foi observado em 13 (48,1 por cento) meninas, sendo mais intenso nas pacientes no estágio IV. Déficit de estatura para a idade foi observado em 13 (48,1 por cento) pacientes. Em 10 (37,0 por cento) pacientes encontrou-se déficit de peso para a estatura, 15 (55,6 por cento) apresentaram peso normal e duas (7,4 por cento) sobrepeso para a estatura. A ingestão mediana de energia, segundo o peso para a estatura foi igual a 106,6 por cento. Ingestão insuficiente de ferro foi observada em 63 por cento e de cálcio em 55,6 por cento das pacientes. Constipação foi verificada em 74,1 por cento das pacientes e não apresentou relação com a quantidade de fibra alimentar na dieta. CONCLUSÃO: Observou-se elevada ocorrência de problemas nutricionais e de constipação intestinal, que devem ser considerados no planejamento terapêutico multidisciplinar destinado às pacientes com síndrome de Rett.