Síndrome biopercular: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Biopercular syndrome: report of two cases and literature review

RESUMEN

El síndrome biopercular es una parálisis pseudobulbar cortical causada por lesiones bilaterales que comprometen el opérculo cerebral anterior. Se caracteriza por preservación de la función refleja y de la actividad automática, sin deterioro mental. Se presentan dos casos clínicos y se hace una revisión de la literatura. Caso 1. Se trata de una mujer de 73 años de edad con antecedentes de enfermedad cerebrovascular hace siete años sin secuelas. Presentó pérdida súbita del conocimiento y en el examen neurológico se le encontró paresia facial central derecha y anartria, con actos reflejos como sonreír, parpadear y bostezar –los cuales no se producían al mandato–, hemiparesia derecha e imposibilidad para la marcha. En la tomografía cerebral se encontraron signos de lesión isquémica antigua en el territorio de la arteria cerebral media derecha. Por el compromiso motor derecho, que no se correlacionaba con los hallazgos de la imagen inicial, se solicitó nueva tomografía, en la que se evidenció infarto agudo en territorio de la arteria cerebral media izquierda. Caso 2. Se trata de una niña de ocho años con retardo mental y trastorno en el desarrollo del lenguaje verbal por paquigiria biopercular. Las pacientes presentan diplejía facio-faringo-gloso-masticatoria y parálisis volitiva selectiva de músculos oro-faciales. La evaluación neuropsicológica evidenció compromiso cognitivo, emocional y de la interacción social como parte de un síndrome de la convexidad frontal en el primer caso y, de retardo mental, en el segundo caso. La fonoaudiología demostró que las dos pacientes tenían dificultades en el proceso de masticación y deglución, y dificultades graves en el lenguaje verbal. El pronóstico de recuperación del lenguaje verbal es pobre, pero muchos pacientes pueden recuperar la deglución.