Desorden linfoproliferativo de células B asociado al virus Epstein Barr y relacionado a la edad: reporte de 9 casos y revisión de la literatura / Age-related and Epstein Barr virus-associated B-cell lymphoproliferative disorder: a 9-case report and literature review

RESUMEN

Introducción: el desorden linfoproliferativo de células B asociado al virus Epstein Barr (VEB) y relacionado a la edad es una nueva entidad en nuestro medio. La infección por el VEB puede producir un crecimiento incontrolado de los linfocitos B que son normalmente inactivos, reportándose la aparición de desórdenes linfoproliferativos de curso agresivo y una pobre sobrevida.Casos clínicos nueve pacientes de nacionalidad peruana diagnosticados como desorden linfoproliferativo de células B asociado al VEB y relacionado a la edad fueron incluidos en este reporte. Todos los pacientes fueron positivos para la prueba del EBER por hibridización in situ cromogénica (CISH). La morfología en todos los casos fue de linfoma de células grandes. La expresión inmunohistoquìmica de CD20, BCL6, CD10 y MUM-1/IRF4 fueron evaluados usando la técnica de tissue microarray. Los nueve pacientes tuvieron un fenotipo no centro germinal like. La mayoría de nuestros pacientes fueron pacientes con edad avanzada con pobre status performance, síntomas B, alto IPI y enfermedad avanzada. La sobrevida fue muy corta. Conclusión: reportamos en nuestro medio una nueva entidad denominada desorden linfoproliferativo de células B asociada al VEB, el cual presenta un curso agresivo y pobre pronóstico.

ABSTRACT

Introduction: Age-related B-cell lymphoproliferative disorder associatedwith Epstein-Barr virus (EBV) is a newly described condition in our country. EBV infection may lead to a non-controlled growth of normally inactive B-lymphocytes, so lymphoproliferative disorders with an aggressive course and poor survival occur. Clinical cases Nine Peruvian patients diagnosed with age-related B-cell lymphoproliferative disorder associated EBV were included in this report. All patients were positive for EBER test using chromogenic in situ hybridization (CISH). Morphology in every case corresponded to large-cell lymphoma. CD20, BCL6, CD10, and MUM-1/IRF4 histochemical expression was assessed using a tissue microarray. All nive patients had a phenotype not germinal center-like. Most of our patients were elderly subjects with a poor performance status, type B symptoms, high values in the International Prognostic Index (IPI) and advanced disease. Their survival was quite short. Conclusion: We report for the first time a new condition called age-related B-cell lymphoproliferative disorder associated EBV, which has an aggressive course and a poor prognosis.