Neuro-Behçet: a propósito de un caso clínico / Neuro-Behçet: about a clinical case

RESUMEN

Se describe el caso de un varón de 7 años que se presenta clínicamente con episodios recidivantes de fiebre, aftas y manifestaciones de meningoencefalitis, con hiperproteinorraquia y pleocitosis linfocitaria. Se descartaron otros diagnósticos diferenciales. Con imágenes patológicas en RNM de iso o hipointensidad en T1, hiperintensidad en T2 y Flair, en mesencéfalo, pedúnculos cerebelosos, protuberancia, cuerpo calloso, ganglios basales y cápsula interna y hemisferios cerebrales. En la evolución agrega signos cutáneos cumpliendo con los criterios diagnósticos establecido Grupo Internacional de Estudio de Enfermedad de Behçet. Se realizó tratamiento corticoideo e munosupresor.Destacamos que los criterios diagnósticos internacionales tienen un valor relativo en la etapa prepuberal, dado que las manifestaciones oculares y genitales son infrecuentes y el compromiso parenquimatoso neurológico puede ser su forma de expresión clínica principal.

ABSTRACT

The case of a 7-year-old Uruguayan boy with recurrent episodes of fever, oral aphthas lesions and meningoencephalitis with elevated protein levels and lymphocytic pleocytosis is presented. Other diagnoses were excluded. MRI showed in acute stages CNS involvement in iso- or hipointense in T1- weighted images and hyperintense in T2-weighted or fluid- attenuated inversion recovery (FLAIR) images in mesodiencephalic junction, cerebellar peduncles, pons, corpus callosum, basal ganglia and internal capsule, and cerebral hemispheres. In the evolution skin lesions appeared, fulfilling the International Study Group Criteria for the Diagnosis of Behçet' Disease. Corticosteroids and immunosuppressant treatment was done.The main difficulty in children is having all the criteria for diagnosis; especially when recurrent genital ulceration and eye lesion rarely appear at this age.