Neurofibroma oral associado à neurofibromatose tipo 1: relato de caso / Oral neurofibroma in association wit neurofibromatosis type 1: case report

RESUMO

A neurofibromatose tipo 1, também denominada como doença cutânea de von Recklinghausen, foi descrita pela primeira vez por Friedrich Daniel von Recklinghausen em 1882. é uma doença hereditária autossômica dominante, caracterizada por pigmentações cutâneas descritas como manchas "café com leite", múltiplos neurofibromas, além de nódulos de Lisch na íris, sinal de Crowe, tumores no sistema nervoso central, macrocefalia, deficiência mental, crises nervosas, baixa estatura e escoliose. O presente trabalho tem por objetivo relatar o caso clínico de um paciente portador da neurofibromatos e tipo 1 que apresentava um neurofibroma oral localizado no palato, que causava dificuldades durante a mastigação e deglutição.

ABSTRACT

Neurofibromatosis type 1, also denominated as von Recklinghause's neurofibromatosis, was first describeb by Friedrich Daniel von Recklinghause in 1882. It is an autosomic deminant inheritance disease characterizad by café' au lait spots, multiples neurofibromas, Lisch nodules, Crowe signal, tumor of central nervous system, mental deficiency, nervous crisis, small size, and scoliosis. The aim of this study is to describe one case of neurofibromatosis type 1. The patient had an oral neurofibroma, localized in hard palate that made his mastication anddeglutition very difficult.