Caso clínico: síndrome de Kartagener / Kartagener syndrome: case report / La síndrome de Kartagener: relato de caso

RESUMO

Objetivo: descrever um caso da síndrome de Kartagener e alertar os pediatras para o diagnóstico da discinesia ciliar primária. Relato do casopaciente de 17 anos, sexo feminino, que apresentava desde o primeiro ano de vida, tosse, secreção nasal, otorréia, sibilância e 15 episódios de pneumonia. Os exames de imagem mostraramsinusopatia maxilar bilateral, situs inversus totalis, bronquiectasias nas bases pulmonares, áreas de condensação e bronquiolectasias difusas com aspecto de “árvore em brotamento”. A espirometria mostrou distúrbio obstrutivo leve, sem resposta a broncodilatador. As duas dosagensde cloro no suor e as imunoglobulinas séricas foram normais. O teste de triagem para avaliação do transporte mucociliar (teste da sacarina)teve resultado alterado (40 min), caracterizando a discinesia ciliar. Com base nesse resultado, a presença de situs inversus, bronquiectasias e sinusopatia crônica, foi estabelecido o diagnóstico da síndrome de Kartagener. Conclusão: a suspeita de discinesia ciliar é facilitada quando ocorre o situs inversus, o que caracteriza a síndrome de Kartagener. Porém, deve-se atentar para o fato de que a maioria dos casos de discinesia ciliar não têm essa má formação associada.

ABSTRACT

Objective: to describe a case of Kartagener syndrome and alert pediatricians for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Case reporta 17 year-old patient, female, presented since her first year of life cough, nasal secretion, otorrhea, sibilance and 15 episodes of pneumonia. Image exams have shown bilateral maxillary sinusopathy, situs inversus totalis, bronchiectasis at pulmonary bases, condensation areas and diffuse bronchiolectasis with “sprouting tree”aspect. The spirometry shown a light obstructive disorder without response to bronchodilator. Two chlorine exams in the sweat and the seric immunoglobulin were normal. The test to evaluatethe mucociliary transport (saccharin test) had altered result (40 minutes), characterizing the ciliary dyskinesia. Based on this result, and the presence of situs inversus, bronchiectasis and chronic sinusopathy, the diagnosis of Kartagener syndrome was established. Conclusion: the suspicion of ciliary dyskinesia is easier when a situs inversus, is found, which characterizes the Kartagener syndrome. However, it shall be no ticed that most of the ciliary dyskinesia cases does not present this malformation associated.

RESUMEN

Objetivo: discrebir un caso síndrome de Kartagener y alertar los pediatras para el diagnostico de discinesia ciliar primaria. Relato del caso una paciente de 17 años, presentaba desde el primeraño de vida toss, secreción nasal, otorrea, sibilancia em el pecho, con histórico de 15 episodios de neumonia. Los exames auxiliares de imagen mostaran sinusitis maxilar bilateral, situs inversus totalis, bronquiectasias nas bases pulmonares,áreas de condensación y ronquiectasias difusas, com aspecto de arbol en brote. La espirometria mostro distúrbio obstrutivo pequeño sin respuestaa lo broncodilatador. Los niveles de cloro en el suor y de las inmunoglobulinas sericas fuerannormales. Lo testigo de triage para evaluar el transporte mucociliar con sacarina tubo resultado alterado (40 minutos), caracterizando el diagnosticode síndrome de Kartagener. Conclusión: la sospecha de discinesia ciliar es facilitada cuando hay el situs inversus, que es caracteristico de la síndrome de Kartagener. Pero, es necessário atentara que circa de la mitad de los casos de discinesia ciliar non tiene esta ma-formación.