Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: dos entidades a diferenciar / Hepatopulmonary syndrome and portopulmonary hypertension: two distinct entities

ABSTRACT

The clinical course of patients with portal hypertension or liver disease may be complicated by two low prevalence entities with high morbimortality the hepatopulmonary syndrome (HPS) and portopulmonary hypertension (PPHT). Each one is a consequence ofan impaired hepatic clearance of several vascular mediators, triggering vasodilation of the pulmonary vascular territory in HPS and vasoconstriction with vessel remodelation in PPHT. Both disorders have some similar clinical findings, but useful findings for differential diagnosis are the presence of platypnoea and orthodeoxia in HPS, and echocardiographic extracardiac and intrapulmonary shunt in HPS or pulmonary hypertension in PPHT. Currently, liver transplantation is the only effective treatment for both entities provided that indication and timing must be accurately evaluated. We present a review and three cases of both entities.

RESUMEN

El curso clínico de los pacientes con cirrosis y/o hipertensión portal puede verse complicado por dos entidades de baja prevalencia pero de elevada morbimortalidad, que corresponden al síndrome hepatopulmonar (SHP) y la hipertensión portopulmonar (HPP). Ambas se presentan a consecuencia de un déficit en la depuración hepática de diversos mediadores vasculares, provocando en el territorio pulmonar una vasodilatación en el SHP y una vasoconstricción con remodelación vascular en la HPP. Si bien estas entidades comparten algunos aspectos clínicos, resulta útil en su diferenciación la presencia de platipnea y ortodeoxia y el hallazgo ecocardiográfico de un shunt extracardíaco e intrapulmonar en el SHP, o de hipertensión pulmonar en HPP. Hasta el momento la única terapia efectiva para ambas entidades es el trasplante hepático, cuya indicación exige una evaluación rigurosa y oportuna. Se presenta una revisión y tres casos clínicos de ambas entidades.