Doença de Paget - enfoque atualizado com ênfase na elaboração de um correto diagnóstico / Paget's disese - updated focus emphasizing the development of a correct dignosis

RESUMO

Objetivo: a Doença de Paget, uma desordem focal da remodelação óssea. é caracterizada por uma excessiva reabsorção seguida de intensa neoformação do osso afetado, apresentando um importante componente genético com evidências de heterogeneidade. De achado geralmente ocasional, típica da idade adulta e de tratamento variável. a doença é capaz de afetar vários ossos, simultaneamente. e provocar profundas deformidades, necessitando, portanto, de novos estudos com o intuito de esclarecer o seu diagnóstico, uma vez que os sintomas nem sempre são elucidativos. Assim, o presente trabalhC? objetivou realizar um estudo de atualização da etiologia e dos aspectos clínicos da doença. com afinalidade defomecerdados que subsidiem a escolha dos métodos adequados para a realização de um correto diagnóstico. Método: procedeu-se a uma extensa busca na Intemet e na base de dados intemacionais Medline e LlLACS, abrangendo os periódicos científicos publicados no período 2000 a 2008. dos quais foram selecionados, para revisão bibliográfica, aqueles mais importantes e de maior rigor científico acerca desta doença. Livros publicados no mesmo período também foram consultados. Conclusões: o diagnóstico, geralmente, encontra-se alicerçado nos aspectos clínicos, radiográficos, bioquímicos, genéticos e histológicos, sendo os métodos por imagem os de mais fácil obtenção, com ênfase para a radiografia convencional, em razão do baixo custo e de sua especificidade, e para a cintilografia de corpo inteiro como método de escolha para rastreamento de lesões suspeitas. devido a sI/a alta sensibilidade.

ABSTRACT

Objective: The Paget's disease, a disorder of focal bone remodeling is characterized by an excessive absorption followed by intense neoformation of the affected bone, presenting an important genetic component wifh evidence of heterogeneity. Usually found occasionally, typical of adulthood and variable treatment, the disease is able to affect several bones, simultaneously, causing deep deformities, requiring, therefore, further studies in order to clarify the diagnosis, since the symptoms are not always clear Therefore, this study aimed to update the etiology and clinical aspects of the disease, in order to provide data that subsidize the choice of methods for the establishment of a correct diagnosis. Method: There was research on the World Wide Web and the online data bases Medline and LILACS, coverillg journi published from 2000 to 2008, of which were selected for review the ones of most importance arigorous about this disease. Books published in the same period were also consulted. Conclusions: The diagnosis, generally, is based on clinical, radiographic, biochemical, genetic and histological aspects and the methods of image are easier to obtain, with emphasis on conventional radiography because low cost and its specificity, and the whole body scintigraphy as a method of choice for tracking suspicious lesions, due to its high sensitivity.