Características clínicas de la Esclerosis Lateral Amiotrófica en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas / Clinic characteristics of Amyotrophic Lateral Sclerosis at the Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas

RESUMEN

Antecedentes La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva generalmente idiopática de curso fatal, afecta a las motoneuronas superiores e inferiores. Objetivos: Describir las características clínicas y demográficas de pacientes con ELA hospitalizados en un período de 22 años, desde enero de 1985 a agosto del 2007 en el Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Población y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo que incluyó a todos los pacientes con el diagnóstico de ELA de acuerdo a los criterios de El Escorial, hospitalizados en los últimos 22 años. Las historias clínicas de estos pacientes fueron analizadas para obtener los datos clínicos y demográficos en base a una ficha estructurada. Los datos fueron procesados por el programa SPSS versión 13. Resultados: De un total de 109 historias clínicas fueron seleccionadas 85 por cumplir los criterios de inclusión, de las cuales 57 (67.1 por ciento) correspondieron a mujeres y 28 (32.9 por ciento) a varones. La edad promedio de inicio de los síntomas fue de 51.04 años. El intervalo promedio entre el inicio de los síntomas y la fecha de diagnóstico fue de 20 meses. Las manifestaciones iniciales comprometieron a miembros inferiores en 26 (30.6 por ciento) casos, miembros superiores en 19 (22.4 por ciento) casos, región bulbar en 32 (37.6 por ciento) casos y la forma generalizada desde el inicio se presentó en 8 (9.4 por ciento) casos. Conclusiones: Nuestros hallazgos concuerdan con otros trabajos similares; sin embargo, encontramos un predominio del sexo femenino en todos los grupos etáreos. La elevada frecuencia de ELA bulbar se explicaría por incluirse solo pacientes hospitalizados. Se hace necesario más estudios para determinar la verdadera incidencia y prevalencia de esta enfermedad en nuestro medio.

ABSTRACT

Background: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a progressive, fatal, neurodegenerative disease, mostly idiopatic, that destroys upper y lower motor neurons. This illness most commonly strikes adult people. Objectives: To describe demographic and clinic characteristics in patients with ALS hospitalized over the ten year period from 1st january 1985 to 31st august 2007 in the department of Neurodegeneratives Diseases at Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Population and methods: It was a retrospective descriptive study, which included patients with ALS according to the criteria of El Escorial, hospitalized during the last 22 years. The medical records of these patients were reviewed to obtain demographic and clinical data of each patient using a standardized data collection form. All the information was analyzed with SPSS program. Results: From a total of 109 clinical records, 85 met the inclusion criteria. Of these 57 (67.1 per cent) and 28 (32.9 per cent) were men. The mean age at onset was 51.04 years. Mean interval between symptom onset and diagnosis was 20 months. The symptoms at onset involved the lower limbs in 26 (30.6 per cent) cases, upper limbs in 19 (22.4 per cent) cases, bulbar region in 32 (37.6 per cent) cases, and the generalized form in 8 (9.4 per cent) cases. Conclusions: Our results agree with that of other similar studies; however, a female predominance was found. A high percentage of bulbar palsy-onset patients could be explained because only inpatients were included. Future studies to determine the true prevalence and incidence in our country are needed.