Aspectos clínicos, diagnóstico e manejo dos tumores que produzem catecolaminas: feocromocitomas e paragangliomas / Clinical aspects, diagnosis and management of catecolamin-producing tumors: pheocromocitomas and paragangiomas

RESUMO

Os feocromocitomas e paragangliomas são tumores raros, originários de células cromafins. Os primeiros localizam-se na medula suprarrenal e os últimos podem ser encontrados em qualquer local ao longo das cadeias simpática sou parassimpáticas do sistema nervoso autônomo. Constituem causa potencialmente curável de hipertensão arterial. Usualmente, secretam catecolaminas, incluindo-se dopamina, adrenalina e noradrenalina, responsáveis pela tríade semiológica clássica de manifestações episódios paroxísticos de cefaléia, diaforese e palpitação. No entanto, a apresentação clínica é muito variável, e um grande número de pacientes pode ser oligo- ou assintomático, sugerindo que a parte significativa dos casos não é diagnosticada. Alta suspeição, uso racional de exames laboratoriais e métodos de imagem apropriados dão o diagnóstico anatômico e funcional preciso. Este artigo traz uma revisão sobre as recomendações mais atuais para abordagem desses tumores endócrinos.

ABSTRACT

Pheocromocytomas and paragangliomas are rare tumors, originated from chromaffim cells. The first ones are located in the suprarrenal medulla, and the others are found somewhere along the sympathetic and parasympathetic chains from the autonomous neural system. They constitute a potentially curable cause of arterial hypertension. Usually, they secrete cathecolamines, including dopamine, epinephrine and norepinephrine, which are responsible for the classic triad of manifestations paroxysms of cephaleia, diaphoresis and palpitations. However, clinical presentation is very heterogeneous and a significant number of patients are oligo- or assymptomatic, suggesting that the majority of these cases may not be detected. High suspicion, rational use of laboratorial exams and appropriate imaging methods lead to accurate functional and anatomical diagnosis. The present article brings a revision about the most recent recommendations for management of these endocrine tumors.