Síndrome de Alagille: a propósito de un caso / Alagille's syndrome: apropos of a case

RESUMEN

Se informa del caso de un niño de siete años de edad, quien presentó, desde el nacimiento, ictericia. A los dos años de edad se agregaron prurito y xantomas en la piel. Sus estudios demonstraron la presencia de hipoplasias de vías biliares intrahepáticas asociada a anormalidades en la cara, vértebras, arteria pulmonar, ojos y retraso en el desarrollo físico. Estas anormalidades establecen el síndrome de Alagille (displasia arteriohepática). Se discuten los hallazgos clínicos del paciene en función de lo observado por otros autores. El presente caso ejemplifica claramente y en forma amplia al síndrome de Alagille, entidad, hasta ahora, poco estudiada en nuestro país