Tumor disembrioplástico neuroepitelial y epilepsia focal de larga evolución: informe de caso y revisión en la literatura / Dysembrioplastic neuroephitelial tumor and long lasting focal epilepsy: case report an literature review

RESUMEN

Se presenta el caso clínico de un paciente de 20 años con epilepsia focal sintomática de larga evolución con poco control de sus crisis por tratamiento médico irregular. Las imágenes de resonancia magnética evidenciaron lesión multiquística principalmente del lóbulo temporal izquierdo. Se tomó biopsia estereotáxica cerebral de la lesión; la histolopatología mostró un componente glioneural en una matriz mucinosa, y por tanto, se hizo el diagnóstico de tumor disembrioplástico neuroepitelial. El paciente logra control de las crisis con ácido valproico y carbamazepina, mejora su estado funcional, aunque persiste el déficit cognitivo previo. No se realizó resección quirúrgica por ser una lesión benigna muy extensa y por el adecuado control de las crisis con el tratamiento médico. Debe sugerirse siempre el diagnóstico de tumor disembrioplástico neuroepitelial, ante cualquier tumor glial, en un paciente con larga historia de crisis focales, que inicien antes de los 20 años, sin déficit neurológico y que la resonancia magnética cerebral muestre una lesión cortical microquística, localizada principalmente en lóbulo temporal.

ABSTRACT

The case of a 20 year old boy, with long-lasting focal symptomatic epilepsy and a poor control of his seizures, because of irregular adherence to the neurological treatment, is presented. Brain MRI showed a multi-cystic lesion, located mainly in the temporal lobe. A brain stereotaxic biopsy was performed, finding a specific neural gliosis in a mucin-like matrix. The diagnosis of dysembryoplastic neuroepithelial tumor was done. Patient had a good control of his seizures with valproic acid and carbamazepine. Patient improved his functional state; however his previous cognitive deficit remains unchanged. Surgical resection was not developed because the lesion is considered as very benign and because the control of his seizures. The diagnosis of dysembryoplastic neuroepithelial tumor should be kept in mind in a patient with a long history of focal seizures; mainly when seizures onset begin before 20 years old, without motor or sensory neurological deficit, and when the MRI shows a cortical multi-cystic lesion, without mass effect, located in the temporal lobe.