Hemangioendotelioma epitelioide de pleura: presentación de un caso con hemotórax / Epithelioid hemangioendothelioma of the pleura: presentation of a case with hemotorax

RESUMEN

Los hemangioendoteliomas son tumores vasculares que pueden afectar pulmón. Abarcan desde lesiones benignas o de baja malignidad hasta lesiones de malignidad intermedia, como el hemangioendotelioma epitelioide o el polimorfo. El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor muy raro que afecta principalmente a mujeres menores de 40 años, ha sido asociado al uso de anticonceptivos orales y a la inhalación de cloruro de vinilo. Sólo se describen en la literatura unos cincuenta casos de hemangioendotelioma epitelioide pulmonar y muy pocos pleurales. Inmunomarcadores permiten caracterizar este tipo de neoplasias. El diagnóstico diferencial incluye tumores benignos y malignos y el pronóstico es poco predecible. No hay consenso en cuanto al tratamiento, el cual ha incluído cirugía, carboplatino más etopósido e interferón. Se presenta una paciente de 37 años, se discuten los hallazgos clínicos su tratamiento y evolución.

ABSTRACT

The hemangioendotheliomas are vascular tumors that may involve lungs. The malignancy of these tumours can be benign, low or intermediate, such as the epithelioid or the polymorph hemangioendothelioma. The epithelioid hemangioendothelioma is an unusual tumour that appears more frequently in females, younger than 40 years of age. It has been associated to the use of oral contraceptives and the inhalation of vinile chloride. Only some 50 cases of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma and few of pleural origin have been described in the literature. Immunomarkers may help to characterize this kind of tumours. The differential diagnosis includes malignant and benign tumours and its prognosis is hard to predict. Its therapy remains controversial, surgery, chemotherapy with carboplatin plus etoposide and interferon were used. The case of a 37 year old female is presented; clinical findings, therapy and outcome are discussed.