Síndrome de Pierre Robin: relato de caso e sequência terapêutica / Pierre Robin Syndrome: report of case and therapeutic sequence

RESUMO

A síndrome de Pierre Robin é uma rara anomalia de desenvolvimento causada por mau posicionamento fetal, caracterizada por micrognatia, glossoptose, palato profundo ou fenda palatina, retrognatia e hipoplasia dos côndilos mandibulares. Desse modo, pode provocar problemas de ordem sistêmica, como obstrução das vias aéreas superiores, desnutrição, refluxo gastroesofágico, broncopneumonia e exaustão. Seu tratamento deve ser supervisionado por uma equipe médica multidisciplinar e deve ser realizado imediatamente após o diagnóstico. O presente trabalho tem por objetivo apresentar um caso típico de síndrome de Pierre Robin em uma criança do sexo feminino, leucoderma, com dois meses de idade e traqueostomizada, tratada através de distração osteogênica mandibular bilateral e de enxerto ósseo autógeno na região de sínfise mentoniana.

ABSTRACT

The syndrome of Pierre Robin is a rare developmental anomaly caused by bad fetal positioning, characterized by micrognathia, glossoptosis, profound palate or palatine rift, retrognathia and hipoplasy of mandibular condyles. Thus, it can provoke some systemic order problems, like obstruction of the superior airways, malnutrition, gastroesophagic reflux, bronchopneumonia and exhaustion. The treatment should be supervised by a multidisciplinary medical team and is immediately accomplished after the diagnosis. The purpose of the present work is to report a typical case of syndrome of Pierre Robin in a female child, white race, and 2 months-old, tracheotomized treated through bilateral mandibular distraction osteogenesis and bony graft in mandibular symphiseal region.