Síndrome de Gradenigo como primeira manifestação de rabdomiossarcoma / Gradenigo's syndrome as a first manifestation of rhabdomyosarcoma

RESUMO

Introdução: Rabdomiossarcoma é uma neoplasia maligna com origem em músculos estriados e é responsável por aproximadamente 50% de todos os tumores de partes moles em crianças. O subtipo embrionário é o mais comum na região da cabeça e pescoço, sua localização na orelha média e mastoide é rara e de pior prognóstico devido à alta incidência de extensão intracraniana.Os sinais e sintomas dependem da localização do tumor. Objetivo: O objetivo desse relato de caso foi realizar uma breve revisão sobre a associação Rabdomiossarcoma e Síndrome de Gradenigo e elucidar a importância do diagnóstico diferencial nesse tipo de patologia. Relato do Caso Nesse trabalho é relatado o caso de um menino de cinco anos de idade com o diagnóstico de Rabdomiossarcoma de osso temporal que se apresentou com o quadro de Síndrome de Gradenigo (paralisia do abducente, otorreia/otalgia, dor retro-orbitária) e paralisia do nervo facial.

ABSTRACT

Introduction: Rhabdomyosarcoma is a malignant neoplasm with origin from voluntary muscles and causes approximately 50% of all tumors of soft part in children. The embryonal subtype is the most common in the head and neck region, its location in the middle ears and mastoid is uncommon and of the worst prognosis due to the high incidence of intracranial extension. the signs and symptoms depend on the location of the tumor. Objective: The objective of this case report was to carry out a brief review on the Rhabdomyosarcoma and Gradenigo's Syndrome association and clarify the importance of the differential diagnosis in this kind of pathology. Case Report In this work we report the case of a five-year-old boy with diagnosis of temporal bone Rhabdomyosarcoma that presented with a case of Gradenigo's Syndrome (abducens paralysis, otorrhea/otalgia, retroorbitary pain) and facial nerve paralysis.