Pneumopatias em pacientes com imunodeficiência comum variável / Pulmonary diseases in common variable immunodeficiency

RESUMO

A imunodeficiência comum variável (ICV) é uma imunodeficiência primária predominantemente humoral que se caracteriza pela hipogamaglobulinemia, infecções piogênicas recorrentes e outros distúrbios imunológicos, como autoimunidade e câncer. As pneumopatias são freqüentes e estão associadas a altas taxas de morbidade e mortalidade. Cerca de 80% dos pacientes com ICV apresentam pelo menos um episódio de pneumonia prévio ao diagnóstico e cerca de 30% evoluem com doença pulmonar crônica, particularmente a bronquiectasia. A avaliação pulmonar através de espirometria e exames de imagem, predominantemente a tomografia computadorizada de tórax de alta resolução, deve ser realizada precocemente nestes pacientes. Este artigo traz uma revisão das principais pneumopatias encontradas nos pacientes com ICV.

ABSTRACT

Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency, a predominantly antibody deficiency, characterized by hypogammaglobulinemia, recurrent bacterial infections, and others immunologic disorders as autoimmunity and malignity. Pulmonary complications are common and are related with high morbidity and mortality. About 80% of CVID patients have experienced at least one episode of pneumonia before diagnosis, and about 30% have chronic lung disease, particularly the development of bronchiectasis. Screening examinations, such as pulmonary function testing and high-resolution computed tomography of the chest, must be used to evaluate pulmonary status. This is a review of the major pulmonary complications in CVID patients.