Linfoma da zona do manto / Mantle cell lymphoma

RESUMO

O linfoma da zona do manto é um tipo de linfoma não Hodgkin relativamente raro (5% a 10%). A doença é caracterizada do ponto de vista citogenético por uma translocação cromossômica, t (11;14) resultando na justaposição do gen da ciclina D1 com o gen promotor da síntese de cadeias pesadas de imunoglobulina. Atualmente não existe um tratamento padrão para o linfoma da zona do manto. Resultados interessantes foram obtidos pelo grupo do MD Anderson utilizando um regime de quimioterapia com drogas alternadas (Hiper CVAD) seguido por transplante autólogi de células-tronco hematopoiéticas (TACTH). Apesar das altas taxas de resposta obtidas com esta estratégia (90%), a recaída da doença permanece como grande problema. Um dos maiores obstáculos ao sucesso do TACTH é a contaminação do produto de células-tronco coletadas por células do linfoma. Com a utilização de doses altas de quimioterapia em sequência, associado ao rituximab, pode-se obter uma descontaminação "in vivo" do produto e potencialmente melhorar os resultados dessa estratégia de tratamento.

ABSTRACT

Mantle cell lymphoma (MCL)is a relative rare non-Hodgkin´s lymphoma (5% to 10%). The disease is genetically characterized by the chromosomal translocation t(11;14) resulting in juxtaposition of the cylin D1 gene to the immunoglobulin heavy chain enhancer. There is currently no standard therapy for MCL. Promising results have been achieved by the MD Anderson Group applying an alternating regimen of Hyper-CVAD followed by autologous stem cell transplantation (ASCT). Despite a high response rate (90%) relapse is still a problem. One major obstacle os SCT is the contamination of the harvested stem cell with circulation lymphoma cells. The use of in vivo purging employing both high-dose sequential chemotherapy and rituximab have demonstrated promising results with evidence of clinical and molecular remissions.