Disgerminoma cerebral / Intracranial dysgerminoma

RESUMO

Disgerminoma cerebral é um raro tumor de células germinativas que se origina em um sítio extragonadal. Representa aproximadamente 3% dos tumores intracranianos em crianças abaixo de 15 anos (STROTHER et al., 2002). Por razões ainda desconhecidas, esses tumores são mais frequentes em países asiáticos, onde perfazem 12% dos tumores intracranianos (KNIERIM et al., 2003). O pico de incidência do tumor está entre 10 e 14 anos, e a localização pineal é mais frequente nos homens, enquanto a supra-selar acomete mais as mulheres. Relato de caso de um paciente de 19 anos que há 2 anos apresentava diplopia e parestesia fugaz de mão esquerda. Realizou Ressonância Magnética do Crânio que identificou lesões nodulares no mesencéfalo à direita e em região talâmica bilateral. O diagnóstico histológico foi retardado em função do uso de corticóide, que promoveu uma redução da lesão impedindo acesso a biópsia. Após suspensão da corticoterapia e recrescimento das lesões, foi realizada biópsia com a confirmação, por imunohistoquímica, de um disgerminoma cerebral. O paciente foi submetido à radioterapia cranioespinhal, e uma nova ressonância magnética demonstrou resposta completa ao tratamento efetuado.

ABSTRACT

Intracranial Dysgerminoma is a rare extragonadal germ cell tumor which originates itself at a extragonadal site. It represents approximately 3 percent of intracranial tumors in children under the age of 15. For unknown reasons, these tumors are more frequent in Asian countries, where they account for 12 percent of intracranial neoplasms. They show a peak in incidence between 10 and 14 years of age with a male predominance. We have reported a case of a 19 year-old patient who had been showing signs of diplopia and transitory parestesia of the left hand. He underwent brain magnetic resonance which identified nodule lesions in the right mesencephalus and in the bilateral thalamic region as well. The histologic diagnosis was delayed due to the use of corticoid which contributed to the lesion reduction preventing access to the biopsy. After the interruption of the corticotherapy and injury regrowth, a biopsy was performed with the confirmation, by means of immunohistochemistry, of a brain disgerminoma. The patient was submitted to a craniospinal radiotherapy, and a new magnetic resonance indicated a complete answerto the treatment.