Síndrome hipereosinofílica idiopática: relato de caso e revisão de literatura / The idiopathic hypereosinophilic syndrome: case report and literature review

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome hipereosinofílica idiopática (SHI) é uma desordem mieloproliferativa rara, marcada pela contínua superprodução de eosinófilos, ocasionando lesões em órgãos específicos, incluindo o coração. O diagnóstico é definido pela combinação de eosinofilia prolongada inexplicada e evidência de envolvimento sistêmico. O objetivo deste estudo foi discutir um caso típico desta doença, enfatizando seus aspectos clínicos, evolutivos e terapêuticos com o intuito de divulgar e ressaltar a importância da investigação de eosinofilias persistentes sem causa aparente.RELATO DO CASO Paciente do sexo masculino, 54 anos, com sintomas neurológicos agudos, associados à eosinofilia há mais de seis meses e cardiomiopatia por infiltração eosinofílica. Após o diagnóstico de SHI foi instituído tratamento com corticoides, com boa resposta.CONCLUSÃO: É importante alertar a população médica para a necessidade da investigação de eosinofilias persistentes. Tratando-se de SHI, o diagnóstico e a terapêutica precoce melhoram a sobrevida, qualidade de vida ou até mesmo podem promover remissão desta doença rara.(AU)

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The idiopathic hypereosinophilic syndrome (IHS) is a rare mieloproliferative disorder, marked by a sustained overproduction of eosinophils and damage to specific organs, including the heart. The syndrome is defined by the combination of unexplained prolonged eosinophilia and evidence of organ involvement. The objective of this study was to discuss a typical case of IHS, emphasizing its clinical, evolutives and therapeutical aspects and focusing the importance of exclude this disease in patients with persistent eosinophilias without a clear cause.CASE REPORT Male patient, 54 years old, with acute neurological symptoms, persistent eosinophilia for more than six months and cardiomiopathy secondary to eosinophilic infiltration. After the diagnosis of IHS, he was treated with corticosteroids, with a good response.CONCLUSION: It's important to alert the medical population about the evaluation of the causes of persistent eosinophilias. In the case of IHS, the early diagnosis and treatment improves the survival, quality of life or in some cases it can promote remission of this rare disease.(AU)