Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

RESUMO

Histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara de causa desconhecida, caracterizada pela proliferação de células histiocitárias (células de Langerhans). Representa significativa dificuldade diagnóstica por apresentar amplo espectro clínico, variando desde uma lesão solitária até uma enfermidade multissistêmica. Pode ser confirmada por estudo imunoistoquímico. O tratamento depende da extensão do processo, podendo ser necessária quimioterapia sistêmica.

ABSTRACT

Langerhans cell histiocytosis is a rare disease of unknown cause, characterized by the proliferation of histiocytic cells (Langerhans cells). Its diagnosis is especially difficult due to its wide clinical spectrum, ranging from a single lesion to a multisystemic disorder. Diagnosis may be confirmed by means of an immunohistochemical study. Treatment depends upon the severity of the disease, and systemic chemotherapy may be needed.