Tumor de celulas esteroideas: reporte de un caso y revisión de la literatura / A case report and literature review of steroid cell tumours, not otherwise specified

RESUMEN

Introducción: el tumor de células esteroideas sin otra especificación es una neoplasia poco frecuente de los cordones sexuales del ovario, caracterizada por presentarse en cualquier edad y producir diferentes manifestaciones endocrinas por el influjo hormonal de las pacientes que lo padecen. Su potencial de malignidad es de 50 por ciento. Objetivo: informar el caso de una paciente de 50 años al a cual se le diagnosticó un tumor de células esteroideas sin otra especificación de comportamiento maligno por medio de un estudio histológico y de inmunohistoquímica. Asimismo, se pretende revisar la literatura disponible respecto a la presentación clínica, la genética, el diagnóstico y el tratamiento de este tipo de neoplasia. Metodología: se realizó una búsqueda electrónica en las bases de datos MEDLINE, Embase, HINARI, Ovid, SciELO y BIREME, a partir de la cual se incluyeron artículos de investigaciones originales y artículos de revisión publicados entre 1987 y 2008. Resultados: se encontraron 74 reportes de casos, para los cuales las manifestaciones clínicas eran variables e inespecíficas dadas según la producción de hormonas tales como la testosterona, los estrógenos o los progestágenos. Las pacientes también podían presentar dolor abdominal, ascitis severa, y síndrome de Cushing. De otro lado, el diagnóstico diferencial incluyó otros tumores esteroideos como tecomas, luteinizantes, luteomas del embarazo, carcinoma primario de células claras, metastásico de células renales, tumores de células de Leydig y sus subtipos hiliares y no hiliares. Ante esto, el tratamiento requerido debió ser quirúrgico con tratamiento hormonal adyuvante con agonistas de receptores de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH). Conclusión: el tumor de células esteroideas es infrecuente y está asociado con síndromes endocrinos. El manejo no se ha estandarizado y debe individualizarse según la histología tumoral, el estadio quirúrgico y el deseo de fertilidad de la mujer. Asimismo, se requieren estudios para avanzar en el conocimiento de estos tumores.

ABSTRACT

Introduction: ovarian steroid cell tumours, not otherwise specified (NOS), is a not very frequently occurring ovarian sex chord neoplasia. It is characterised by becoming presented at any age and producing different endocrine manifestations due to the hormonal influx of patients suffering it. It has 50% potential malignancy. Objective: reporting the case of a 50 yearold patient diagnosed by histology and immunohistochemistry studies as having malign steroid cell tumour NOS. Carrying out a literature review for the clinical presentation, genetics, diagnosis and treatment of this not very frequently occurring type of neoplasia. Methodology: an electronic search of the literature we carried out using the following databases MEDLINE, Embase, HINARI, Ovid, SciELO y BIREME. The search was limited to include the most outstanding original research and review articles from 1987 to 2008. Results: 74 pertinent case reports were found. Clinical manifestations were variable and nonspecific according to the production of hormones such as testosterone, oestrogen or progestagen. Abdominal pain, severe ascites and Cushing’s syndrome were also presented. Differential diagnosis included other steroid tumours such as luteinizing thecoma, luteoma during pregnancy, primary clear cell carcinoma, metastatic renal cell carcinoma and hilar and non-hilar Leydig cell tumours. Treatment is by surgery accompanied by gonadotropin-releasing hormone (GnRH) agonist treatment. Conclusion: steroid cell tumours occur infrequently and are associated with endocrine syndromes. Their management has not been standardised and must be individualised according to tumour histology, surgical state and the desire to become fertile. Studies are required for making advances in gaining knowledge about these tumours.