Porfiria cutânea tardia: relato de dois casos / Porphyria cutanea tarda: case two reports

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A infrequência da porfiria cutânea tardia (PCT) e as suas várias formas de apresentação clínica justificam tal exposição. O objetivo deste estudo foi relatar dois casos de PCT: uma secundária a fármacos e outra de origem familiar. RELATO DO CASO: Caso 1: Paciente do sexo feminino, 70 anos com lesões bolhosas e vesiculosas no dorso das mãos, face e couro cabeludo havia dois anos, além de cicatrizes com milium. Fazia uso de fenitoína para epilepsia, sendo a PCT desencadeada por este fármaco. Caso 2: Trata-se de uma paciente de 35 anos com lesões vesiculosas e bolhosas no dorso das mãos, úlceras de difícil cicatrização, hipercromia e hipertricose facial. História familiar positiva de um irmão com hemocromatose em tratamento.CONCLUSÃO: A PCT resulta de um defeito enzimático caracterizado por diminuição da atividade da uroporfirinogênio-decarboxilase. Hemocromatose hereditária, hepatite C, estrógenos e história familiar constituem os principais fatores de risco para porfiria cutânea tardia. Clinicamente, observam-se vesículas, bolhas e ulcerações em áreas fotoexpostas, cicatrizes, pequenos cistos (milium), hipertricose e hiperpigmentação cutânea. O diagnóstico é clínico associado à dosagem de porfirinas na urina, sangue e fezes, podendo ser complementado com o exame histopatológico. A terapêutica inclui a eliminação do fator causal, flebotomias repetidas e/ou administração de cloroquina ou cimetidina por via oral.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The porphyria cutanea tarda (PCT) is an infrequent dermatosis and has several presentations that justify this paper. This objective of study was relating two PCT cases: one of them is a secondary drugs form and the other is a familiar one. CASE REPORT: Case 1: A woman patient, 70 old year with bullous and vesicles on the hand, face and scalp along two years beside milium scars. This patient was being treated with phenytoin for brain?s cysticercosis and this drug probably desencaded the PCT. The urinary?s porphyrinas dosage elevated associated with histopalogic confirmed the diagnostic. Case 2: Woman patient, 35 old year with bullous and vesicles on the hand, ulcers that not scars. There was facial hypercromia and hypertrichosis. Hers brothers has hemocromatosis. CONCLUSION: The PCT is an enzymatic defect characterized for reduced uroporphyrinogen decarboxilasi?s activity. Hereditary hemocromatosis, C hepatitis, estrogens and family history are the main risk factors for porphyria cutanea tarda. Clinically, we can observe vesicles, bullae and ulcers in areas exposed to light, atrophic scars, small cysts (milia), hypertrichosis and cutaneous hyper pigmentation. Clinical aspects associated to porphyrina's detection urinary, blood and stools makes the diagnosis. It can be complemented by skin's histopathology. The treatment can be done by eliminating the risk factors, repeated phlebotomies and/or introducing oral chloroquine or cimetidine.