Mortalidade de crianças com doença falciforme: um estudo de base populacional / Mortality of children with sickle cell disease: a population study

RESUMO

OBJETIVO: Caracterizar os óbitos das crianças com doença falciforme (DF) triadas no estado de Minas Gerais e acompanhadas na Fundação Hemominas. MÉTODOS: Coorte de crianças diagnosticadas pelo Programa de Triagem Neonatal de Minas Gerais (março/1998 - fevereiro/2005). Os óbitos foram identificados pela busca ativa das crianças ausentes nas consultas agendadas nos hemocentros. Dados clínicos e epidemiológicos foram coletados dos documentos de óbito, banco de dados da triagem neonatal, prontuários médicos e em entrevistas com as famílias. RESULTADOS: Foram triadas 1.833.030 crianças no período, sendo 1.396 com DF (11.300). Ocorreram 78 óbitos 63 em crianças com genótipo SS, 12 em crianças com genótipo SC e três em crianças com genótipo S/β+ talassemia. Cinquenta e seis crianças (71,8 por cento) morreram antes dos 2 anos de idade; 59 morreram em hospitais e 18 no domicílio ou trânsito. Causas de óbito pelo atestado (n = 78) 38,5 por cento infecção; 16,6 por cento sequestro esplênico agudo; 9 por cento outras causas; 15,4 por cento sem assistência médica; e 20,5 por cento indeterminada. Segundo as entrevistas (n = 52), o sequestro esplênico foi responsável por quase 1/3 dos óbitos, contrastando com a porcentagem de apenas 14 por cento registrada nos atestados de óbito. As probabilidades de sobrevida aos 5 anos (erro padrão da média) para crianças SS, SC e Sβ+ talassemia foram 89,4 (1,4), 97,7 (0,7) e 94,7 por cento (3,0), respectivamente (SS versus SC, p < 0,0001). CONCLUSÕES: Mesmo em um programa de triagem neonatal com rigoroso controle do tratamento, a probabilidade de óbito em crianças com genótipo SS ainda é elevada. Os óbitos com causa indeterminada indicam dificuldades no reconhecimento da DF e das suas complicações. Esforços educativos dirigidos a profissionais da saúde e familiares devem ser incrementados para diminuir a mortalidade pela DF.

ABSTRACT

OBJECTIVE: To describe the deaths of children with sickle cell disease (SCD) in Minas Gerais, Brazil, and followed up at the Fundação Hemominas. METHODS: Cohort of children diagnosed by the Neonatal Screening Program in Minas Gerais (March/1998 - February/2005). Deaths were identified by searching for children who did not attend scheduled consultations at hemocenters. Clinical and epidemiological data were abstracted from death certificates, the newborn screening database, individual medical records, and from interviews with families. RESULTS: During the period, 1,833,030 newborns were screened; 1,396 had SCD (11,300). There were 78 deaths 63 with SS genotype, 12 with SC genotype, and three with Sβ+thalassemia genotype. Fifty-six children (71.8 percent) died before 2 years of age; 59 died in hospitals and 18 at home or during transportation. Causes of death according to certificates (n = 78) infections, 38.5 percent; acute splenic sequestration, 16.6 percent; other causes, 9 percent; did not receive medical care, 15.4 percent; and not identified on certificates, 20.5 percent. According to interviews (n = 52), acute splenic sequestration was responsible for one third of deaths, in contrast with 14 percent recorded on death certificates. Survival probabilities at 5y (SEM) for children with SS, SC, and Sβ+thalassemia were 89.4 (1.4), 97.7 (0.7), and 94.7 percent (3.0), respectively (SS vs. SC, p < 0.0001). CONCLUSIONS: Even with a carefully controlled newborn screening program, the probability of SS children dying was still found to be high. Causes not identified on death certificates may indicate difficulties recognizing SCD and its complications. Educational campaigns directed at health professionals and SCD patients' families should be boosted in order to decrease SCD mortality.