Fibrosarcoma ameloblástico encapsulado / Encapsulated ameloblastic fibrosarcoma

RESUMEN

El fibrosarcoma ameloblástico es un tumor odontogénico raro, compuesto por epitelio benigno y tejido mesenquimal maligno que semeja a un fibrosarcoma. Se considera que es la contraparte maligna del fibrosarcoma ameloblástico. Aun cuando los cambios histológicos son claramente malignos, este tumor rara vez produce metástasis, pero su crecimiento progresivo es infiltrantey destruye los tejidos adyacentes pudiendo llegar hasta la base del cráneo. En este trabajo sepresenta un caso de fibrosarcoma ameloblástico desarrollado en la mandíbula derecha de una mujer joven de 19 años de edad. Las características clínicas, radiográficas y sintomatología de la lesión, correspondían a un tumor odontogénico benigno e igualmente en el estudio histológico se podía identificar una capsula fibrosa bien definida. Sin embargo, el tejido dentro de la cápsulamostraba cambios mesenquimales francamente malignos. El tratamiento consistió en la extirpación de la hemimandíbula complementado con radiaciones. El seguimiento después de 5,3 años mostró que la paciente se encontraba libre de enfermedad.

ABSTRACT

Ameloblastic fibrosarcoma is a rare odontogenic tumor composed by a benign epithelium and a malignant mesenchyme tissue resembling a fibrosarcoma. It is regarded as the malignant counterpart of the ameloblastic fibroma. Dispite the clearly malignant histologic features thistumor rarely produce distant metastasis. This work reports a case of ameloblastic fibrosarcoma developed in the right mandible of a 19-year-old girl. The clinical, radiographic and symptomsresembled a benign odontogenic tumor, also in the histology a well defined capsule was identified. However, the tissue inside the capsule showed defined malignant mesenchymal changes. Treatment was surgical removal of the hemimandible following by radiation of the remaining tissues. The follow up after 5.3 year demonstrated a patient free of disease.