Aspectos epidemiológicos, biotipologia e evolução do tratamento da leucemia linfocítica aguda na infância e adolescência no Rio Grande do Sul / Epidemiologic aspects, biotypology and evolution of acute lymphocytic leukemia in childhood and adolescence in Rio Grande do Sul

RESUMO

A leucemia linfocítica aguda na infância e adolescência é umaneoplasia de precursores linfoides de natureza heterogênea. NoBrasil, os estudos cooperativos foram iniciados em 1980. Nasequência destes estudos foram observadas sobrevidas livre deeventos de 50%, 58% e 70% nos protocolos 80, 82 e 85 respectivamente.Neste trabalho foram avaliados 1.472 pacientes comLLA, 56,59% masculinos e 43,41% femininos, com idades entre 0e 20 anos, média de 7,40 anos, no período de 1980 a 2008 provenientesdo RS. Os dados foram colhidos dos prontuários dos pacientesdas principais instituições hospitalares que assistemneoplasias hematológicas pediátricas. Neste estudo, 487 pacientes(39,40%) foram registrados nos protocolos do GBTLI; 678(54,85%) receberam tratamento baseados nos regimes do grupoBFM e 71 (5,75%) por outros regimes. A sobrevida livre de eventosdos pacientes protocolados foi significativamente superiorcomparada aos não protocolados, 62,41% ± 2,43% e 53,86% ±2,04% respectivamente, em cinco anos. Pacientes com idade de 15a 19 anos tiveram um índice de SLE de 37,98% ± 4,72% em cincoanos, inferior quando comparado aos de 0 a 4 anos e 5 a 9 anosrespectivamente 62,78% ± 2,28% e 62,43% ± 2,84%. Foi observada,na população estudada, uma SG de 63,73% ± 1,49% e SLEde 57,27% ± 1,57%. A incidência da LLA com progenitores Bseguiu o padrão observado em países desenvolvidos com um picode frequência absoluta entre as idades de 2 a 4 anos. Houve diferençasignificativa entre a população da região urbana ou ruralSLE em cinco anos de 61,76% ± 1,76% e 49,81% ± 4,28% respectivamente.A SLE e a SG em lactentes e portadores de síndrome deDown foi inferior aos resultados obtidos em instituições dos paísesdesenvolvidos.

ABSTRACT

Acute lymphocytic leukemia (ALL) in childhood andadolescence is a neoplastic disease of varied lymphoid precursors.In Brazil, cooperative studies on the treatment of ALL started in1980. According to these studies, the event free survival (EFS)was 50%, 58% and 70% in the protocols of 1980, 1982 and 1985,respectively. In this work, 1472 ALL patients were evaluated;56.59% were male and 43.41% were female with ages that rangedbetween 0 and 20 years old (mean age of 7.4 years old). Data wascollected from the records of patients with hematologic neoplasiasin medical institutions that offered treatment for pediatricneoplasias in the period from 1980 to 2008. In this study, 487patients (39.40%) were registered in the GBTLI protocol; 678(54.85%) received treatment based on the BFM group regimenand 71 (5.75%) were treated according to other regimens. TheEFS at five years of the patients on the GBTLI protocol wassignificantly higher than those who were not on this protocol(62.41% ± 2.43% and 53.86% ± 2.04%, respectively). In respectto the age range, the patients who were between 15 and 20 yearsold had an EFS of 37.98% ± 4.72% at five years, which is lowerthan the rate for 0 to 4-year-old and 5 to 9-year-old patients(62.78% ± 2.28% and 62.543± 2.84%, respectively). An overallsurvival of 63.73% ± 1.49% and EFS of 57.27% ± 1.57% wereobserved in the studied population. Epidemiologically, theincidence of ALL in B progenitors followed the pattern observedin developed countries with an absolute frequency peak in the agerange of 2 to 4 year olds. The outcome was better for patientsfrom urban areas compared to those from rural areas. EFS andoverall survival in infant and Down syndrome patients were worsethan the results obtained in developed countries.