Síndrome de Alagille: resolución de xantomas posterior a trasplante hépatico / Alagille Syndrome: resolution of xanthomas after liver transplantation

RESUMEN

El síndrome de Alagille es uno de los desórdenes genéticos que, con mayor frecuencia, causan enfermedad hepática crónica en los niños. Se caracteriza por presentar colestasis durante el período neonatal la cual se manifiesta clínicamente a través de: ictericia, prurito y aparición de xantomas diseminados desde edades tempranas. Presentamos una niña con diagnóstico de síndrome de Alagille que requirió trasplante hepático por su enfermedad de base y describimos la evolución de los xantomas luego del mismo.

ABSTRACT

The Alagille syndrome is one of the most common inherited disorders causing chronic liver disease during childhood. Clinically, it is characterized by the presence of neonatal cholestasis. Cutaneous manifestations include jaundice, pruritus and widespread xanthomas during early childhood. We report a girl with Alagille syndrome diagnosis, who required liver transplantation and describe the evolution of the xanthomas after the hepatic transplantation.