Malformaciones congenitas de la tricuspide y anomalia de Ebstein con estenosis pulmonar valvular. / Congenital malformation of tricuspid valve and Ebstein anomaly with pulmonary valvular stenosis

RESUMEN

Informamos de um caso con anomalia de Ebstein tricuspidea y de otro con doble lesion tricuspidea congenita, ambos asociados a estenosis valvular pulmonar y con hemodinamica y fisiopatologia similares. Dado que existen pocos casos informados en la literatura, analizamos los hallazgos clinicos y electrocardiograficos de ambos; se discute la utilidad del ecocardiograma en el diagnostico de tales anormalidades y comentamos sus datos hemodinamicos y angiograficos. Se enfatiza que la hipertension ventricular derecha de 105 mm Hg en uno y de 98 mm Hg en el otro, modifica la hemodinamica de la cardiopatia y su historia natural y que esta se ve favorablemente modificada por la cirugia correctiva aislada de la obstruccion pulmonar. El gradiente transvalvular en el postoperatorio se midio en 27 y 11 mm Hg respectivamente. Despues de hecha la revision bibliografica pertinente se comentan los factores de los que depende la elevada mortalidad de la cirugia del Ebstein y las anomalias congenitas con las que mas frecuentemente se asocia