Manifestaciones orales del síndrome de Cowden: revisión de 20 casos / Oral manifestations of Cowden syndrome: research of 20 cases

RESUMEN

El síndrome de Cowden es una rara enfermedad genética autosómica dominante caracterizada por múltiples hamartomas ubicadosen tejidos y órganos diversos. La etiología es la mutación de un gen supresor tumoral, el PTEN, cuyo cambio induce al crecimiento incoordinado de varios tejidos. La importancia de esta enfermedad radica en la tendencia a la malignización de algunasde sus lesiones especialmente las de mama, tiroides y tracto génito-urinario. Muchos casos pasan desapercibidos o son diagnosticados tardíamente, de ahí la importancia del diagnóstico precoz de esta enfermedad. Es aquí que el odontólogo juega un papel protagónico en el diagnóstico precoz de diversas lesiones orales que pueden hacer sospechar la presencia de esta patología,de esta manera poder derivar al paciente al médico especialista para su correcto diagnostico y así prevenir enfermedades malignasde importancia.

ABSTRACT

Cowden’s syndrome is a rare genetic autosomic dominant disease characterized by multiple hamartomas in several tissues and organs. The etiologic is the mutation of the PTEN tumour suppressor gene, whose modification leads to an uncoordinated growth of various tissues. The importance of this disease lies in the increased susceptibility to malignization of some lesions, specially breast, thyroid and genital-urinary tract lesions. Many cases are undiagnosed or diagnosis comes at a late stage, what points out the importance of an early diagnosis of the disease. The dentist plays a principal role in the early diagnose of a variousoral lesions who can to suspect this pathology and derives the patient to medic specialist to check-ups for the correct diagnose and then prevent important malignant diseases.