Síndrome Peutz Jeghers y obstrucción intestinal: caso clínico / Peutz Jeghers syndrome and bowel obstruction in children: a clinical case
Rev. chil. pediatr
;
81(5): 437-444, oct. 2010. ilus, tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-577529
ABSTRACT
Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) is an infrequent genetic disorder characterized by intestinal hamartomas and characteristic mucocutaneous pigmentation. It is frequently the cause of intususception, intentinal obstruction and/or intestinal bleeding. An 8 y.o. patient is described who presented with bowel obstruction and a history of familiar PJS polyposis. Exploratory laparotomy showed that the obstruction was due to a mass of sizable polyps which obstructed the intestinal lumen in the jejunum and colon. Surgical treatment consisted of double intestinal resection and termino-terminal anastomosis. This procedure resolved the acute intestinal obstruction and saved the patient's life.
RESUMEN
El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una enfermedad genética poco frecuente, caracterizada por la presencia de pólipos hamartomatosos intestinales y pigmentaciones mucocutáneas características. Con frecuencia es causal de intususcepción, obstrucción intestinal y/o hemorragias digestivas. Se describe el caso clínico de una paciente de 8 años que tenía el diagnóstico de poliposis familiar de Peutz Jeghers y que presentó obstrucción intestinal. En la laparotomía exploradora se constató que la obstrucción intestinal era secundaria a una masa de grandes pólipos sésiles, que obstruían el lumen intestinal en yeyuno y colon. El tratamiento quirúrgico consistió en doble resección intestinal y anastomosis termino-terminal. Este procedimiento quirúrgico constituyó una solución al cuadro agudo de obstrucción intestinal de la paciente, siendo de vital importancia para mantener su sobrevida.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Síndrome de Peutz-Jeghers
/
Obstrução Intestinal
Tipo de estudo:
Estudo de etiologia
Limite:
Criança
/
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. chil. pediatr
Assunto da revista:
Pediatria
Ano de publicação:
2010
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Chile
Instituição/País de afiliação:
Hospital Clínico San Borja Arriarán/CL
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