Manifestações da amiloidose em otorrinolaringologia / Otorhinolaryngologic manifestations of amyloidosis

RESUMO

A amiloidose caracteriza-se pela deposição de fibrilas protéicas com características microscópicas especificas que podem acometer diversas partes do organismo. Esses depósitos podem ser localizados, ou disseminados, definindo as formas localizadas ou sistêmicas da doença. Na região da cabeça e do pescoço pode apresentar-se como doença localizada, sistêmica ou associar-se com discrasias de células plasmáticas. Devido à gravidade da forma sistêmica e à associação em 20% dos plasmocitomas com a amiloidose, é de suma importância a distinção entre essas manifestações e a forma localizada. A eletroforese de proteínas séricas e a biópsia por aspiração de gordura abdominal ou de mucosa de lábio são exames de simples realização, que devem ser feitos em todos os pacientes. O objetivo deste trabalho é mostrar revisão da literatura sobre o tema e apresentar três casos, sendo dois com acometimento laríngeo e um em cavidade nasossinusal, enfatizando a fisiopatologia da doença, sua classificação e associação com outras patologias.

ABSTRACT

Amyloidosis represents a group of disorders characterized by the deposition of protein fibrils with typical microscopic features. Head and neck amyloidosis may represent a local or systemic disease and also can be associated with plasma cell dyscrasias. Because of the severity of the systemic diseases and the 20% of association of the plasmocytomas with amyloidosis, it is very important to distinguish these two from local disease. Protein eletrophoresis and abdominal fat aspiration or mucosal lip biopsy Must be performed in all patients. The aim of this study is to review the literature and to present three cases of amyloidosis, two of them involving the larynx and the other involving the nasal cavity and the paranasal sinuses. The authors discuss the pathophysiology, its classification and the relation to other pathologies.