Enfermedad de Von Willebrand adquirida en un linfoma linfoplasmocitario/Macroglobulinemia de Waldenström: reporte de caso / Acquired Von Willebrand disease (aVWD) in a lymphoplasmocitary/Waldenstrõm Macroglobulinemia lymphoma: case report

RESUMEN

La enfermedad de Von Willebrand adquirida es una situación infrecuente que se genera en el contexto de enfermedades autoinmunes, síndromes linfoproliferativos y mieloproliferativos. Se presenta el caso clínico de una paciente portadora de un linfoma linfoplasmocitario con enfermedad de Waldenström, presentándose con un síndrome hemorragíparo y alteraciones de la crasis sanguínea a nivel de la vía intrínseca. Las gammapatías monoclonales como la macroglobulinemia de Waldenström suelen presentarse con dosificaciones de IgM variables, siendo, en el caso que se describe, > 11 g/dl. La clínica puede ser muy proteiforme, afectando varios sistemas, presentando en este caso una complicación por adsorción tumoral la enfermedad de Von Willebrand adquirida. Se indicó tratamiento quimioterápico en base a talidomida, ciclofosfamida y dexametasona para la enfermedad de base, evolucionando favorablemente, remitiendo el síndrome hemorragíparo con tendencia a la normalización de la crasis, de los valores globulares y plaquetarios en forma mantenida luego de seis series de tratamiento. Otras medidas terapéuticas dirigidas a revertir la coagulopatía, como la plasmaféresis, poseen acción transitoria, no estando exentas de riesgo, y se plantean antehiperviscosidad aguda manifiesta con riesgo vital. La valoración de la paciente en forma interdisciplinaria permitió el mejor acercamiento diagnóstico y terapéutico.

ABSTRACT

Acquired Von Willebrand disease is an unusual situation arising within the context of self-immune diseases, lymphoproliferative and mieloproliferative disorders. The study presents the clinical case of a patient carrier of a lymphoplasmocitary lymphoma with WaldenstrõmÆs disease which presented with a hemorrhagic syndrome and alterations of the blood crasis in the intrinsic way. Monoclonalgammopathies such as WaldenstrõmÆs macroglobulinemia usually appear with varied IgM dosifications, being it > 11 g/dl in the case described. Clinical symptoms may be very proteiform, affecting several systems, and inthis case it presented complications resulting from tumor adsorption acquired Von Willebrand disease. Chemotherapy with thalidomide, cyclophosphamide and dexamethasone was indicated for the base disease and there was favourable evolution, the hemorrhagic syndrome remittedand there was a tendency to crasis normalization, the same as globular and platelets values ongoing normalizationafter six series of treatment. Other therapeutic measures aiming to reverse coagulopathy, such as plasmapheresis,are short-acting, and they are not exempt from risks, and they are considered as options upon obviousacute hyperviscosity with a risk of life. Multidisciplinary patient assessment enabled the best diagnosis and therapeutic approach.

RESUMO

A doença de Von Willebrand adquirida é pouco freqüente e surge no contexto de doenças auto-imunes, síndromes linfoproliferativos e mieloproliferativos. Descrevemos o caso de uma paciente portadora de linfoma linfoplasmocitario com doença de Waldenstrõm, que apresentava uma síndrome hemorragípara e alterações da crase sanguínea da via intrínseca. As gamapatias monoclonais como amacroglobulinemia de Waldenstrõm podem apresentar-se com dosificação variável da IgM que neste caso era > 11g/dl. O quadro clínico pode ser proteiforme afetando vários sistemas, apresentado nesta paciente uma complicação por adsorção tumoral a doença de Von Willebrand adquirida. Para o tratamento da doença de base foi indicada quimioterapia com talidomida, ciclofosfamida e dexametasona que levou a uma evolução favorável com remissão da síndrome hemorragípara com tendência à normalização da crase e dos valores de glóbulos e plaquetas depois de seis séries de tratamento. Outras medidas terapêuticas orientadas à reversão da coagulopatia como a plasmaferese possuem ação transitória e não estão isentas de risco e são sugeridas quando há hiperviscosidade aguda com risco vital. A avaliação multidisciplinar da paciente favoreceu o diagnóstico e o tratamento.