Síndrome de Dubin Johnson / Dubin-Johnson`s Syndrome

RESUMEN

Se presentan 5 pacientes con Síndrome de Dubin-Johnson diagnósticados entre noviembre de 1975 y noviembre de 1985 en el Hospital San Juan de Dios. Se realizó análisis clínico de laboratorio, gabinete y estudios histológicos del hígado. Tres de los 5 casos eran de sexo femenino, siendo los tres primeros casos presentados, hermanos. La edad en el momento del diagnóstico osciló entre 17 y 26 años siendo el promedio 20 años. Todos los casos cursaron con hiperbilirrubinemia de predominio directo, que no pasó de 4 mg/dl. Cuatro de los 5 casos, mostraron aumento paradójico en la eliminación de la bromosulftaleína (BSP); así mismo en los cuatro que se realizó biopsia hepática, ésta reveló depósito de pigmento pardo oscuro en los hepatocitos, descrito como característico de la enfermedad. El cuadro clínico se caracterizó principalmente por ictericia y hepatomegalia leve.