Macrodistrofia lipomatosa: reporte de un caso / Macrodystrophia lipomatosa: a case report
Rev. chil. pediatr
;
81(6): 531-535, dic. 2010. ilus
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-583039
ABSTRACT
Macrodystrophia lipomatosa (ML), is a Rare cause of non-hereditary localized gigantism, due to the progressi-ve proliferation of mesenchymal tissue, with a disproportionate increase of fibroadipose tissue in one or more digits of the affected extremity. This congenital abnormality occurs more frequently in the distribution of the median nerve (arm) and plantar nerve (leg). Etiology is uncertain, and it is frequently misdiagnosed as another cause of macrodactylia. This paperõreports a case of a 6 y.o. boy who presented overgrowth of the lst and 2nd digit of the right foot, and slight increase of the 3rd digit in the other foot. A multidisciplinary evaluation was performed, corresponding to the second case reported in Venezuela.
RESUMEN
La Macrodistrofia lipomatosa (ML), es una causa infrecuente de gigantismo localizado, no hereditario caracterizado por proliferación progresiva de todos los elementos mesenquimáticos, con un incremento desproporcionado en el tejido fibroadiposo en uno o más dedos de la extremidad afectada. Esta anormalidad congénita ocurre más frecuentemente en la distribución del nervio mediano en el miembro superior y nervio plantar en el miembro inferior. La etiología de la ML es incierta y es una entidad clínica que con frecuencia es diagnosticada erróneamente como otras formas de macrodactilia. Reportamos el caso de un escolar de 6 años de edad quien presentó sobrecremiento de 1º y 2º ortejo del pie derecho y leve aumento del 3º ortejo del pie contralateral. Esta paciente fue evaluada de forma multidisciplinaria en nuestra institución y corresponde al segundo caso de MLõreportado en Venezuela.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Deformidades Congênitas do Pé
/
Dedos do Pé
/
Gigantismo
/
Lipomatose
Tipo de estudo:
Estudo de etiologia
Limite:
Criança
/
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. chil. pediatr
Assunto da revista:
Pediatria
Ano de publicação:
2010
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Venezuela
Instituição/País de afiliação:
Asociación Merideña para el Síndrome de Down/VE
/
Universidad de Los Andes/VE
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