Histiocitosis X: presentación de tres casos / Histiocytosis: presentation of three cases

RESUMEN

Fundamento la histiocitosis de células de Langerlhans o también conocido como Histiocitosis X es un grupo de enfermedades entre las cuales se encuentran el Granuloma Eosinofílico, la enfermedad de Hand-Schüller y la enfermedad de Letterer-Siwe, con este término se identifica un grupo de alteraciones que tienen en común la proliferación de células dendríticas y los macrófagos, se diagnostican con más frecuencia en niños. Dentro de las relacionadas con las células dendríticas las fundamentales son las histiocitosis o células de Langerhans. Las histiocitosis de células de Langerhans tienen un comportamiento clínico muy variable, puede ir desde una lesión que involucra un solo sitio o sistema hasta una enfermedad multisistémica. Caso Clínico se presentaron tres casos portadores de histiocitosis de células de Langerhans con manifestaciones diferentes. Se demuestra la importancia de los estudios histológicos y la utilización de tomografía computarizada por su especificidad y sensibilidad como método diagnóstico. Conclusiones: en los pacientes se observaron lesiones localizadas o generalizadas en los casos presentados, se localizaron en cráneo y cara; y las sistémicas en glándulas salivales mayores, cuello, tórax y en la piel. La presencia de múltiples lesiones y el estudio histopatológico demostraron que se trataba de una histiocitosis X.

ABSTRACT

Background: histiocytosis of Langerhans´cell´s or also known as histiocytosis X is a group of diseases among which are found eosinophilic granuloma, Hand-Schüller disease and Letterer-Siwe disease. With this term is identified a group of alterations that have in common the proliferation of dendritic cells´ and macrophages, that are diagnosed with more frequency in children. Within dendritic cells´, histiocytosis or Langerhans´cell´s are the most important. Histiocytosis of Langerhans´cell´s has a very variable clinical behavior that may go from a lesion that involves a single site or system until a multisystemic disease. Clinical case three cases carrier of histiocytosis of Langerhans´ cells with different manifestations were presented. It is demonstrated the importance of histological studies and the use of computed tomography by its specificity and sensibility as diagnostic method. Conclusions: located or generalized lesions in the presented cases were observed, they were located in skull and face; and the systemic ones in salivary glands, neck, and thorax and in the skin. The presence of multiple lesions and the histopatological study demonstrated it was a histiocytosis X.