Conexión entre inmunodeficiencia primaria y autoinmunidad / Connection between primary immunodeficiency and autoimmunity

RESUMEN

Inmunodeficiencia y autoinmunidad constituyen 2 polos de la respuesta inmunitaria que pueden interrelacionarse con cierta frecuencia. En este artículo se exponen los síndromes autoinmunes que son causados por inmunodeficiencias primarias. También se describen otras inmunodeficiencias primarias como la inmunodeficiencia variable común, el síndrome de hiper Ig M, la deficiencia selectiva de Ig A, la hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma X, el síndrome de Di George, la enfermedad granulomatosa crónica, el síndrome de Wiskott Aldrich y los defectos del sistema complemento, las que pueden asociarse con frecuencia variable con manifestaciones autoinmunes, fundamentalmente hematológicas. El principal mecanismo inmunopatogónico es la estimulación antigónica persistente, debido a un defecto del sistema inmune para erradicar patógenos; además, se incluyen los defectos de células T reguladoras, desregulación en la proliferación homeostática secundaria a linfopenia y factores genéticos

ABSTRACT

The immunodeficiency and the self-immunity are two poles the immune response that may have interrelation each other with some frequency. In present paper are showed the autoimmune syndromes caused by primary immunodeficiencies. Also, are described other primary immunodeficiencies including common variable immunodeficiency, the hyper Ig M syndrome, the selective of Ig A deficiency, the hypogammaglobulinemia linked to X chromosome, the Digeorge's syndrome, the chronic granulomatous diseases, the Wiskott Aldrich's syndrome, and the complement system defects, those that with a variable frequency may be associated with self-immune manifestations, mainly the hematologic ones. The immuno-pathogen leading mechanism is the persistent antigenic stimulation due to a immune system defect to remove pathogens; also, are included the regulatory T cells defects, deregulation in homeostatic proliferation secondary to linphopenia and genetic factors