Cardiomiopatias: conceito e classificação / Definition and classification of cardiomyopathies

RESUMO

Cardiomiopatias compõem um grupo heterogêneo de doenças do músculo cardíaco vinculadas a múltiplas etiologias e uma variedade de expressões fenotípicas. Em 1995, a Organização Mundial de Saúde as definiu como sendo "doenças do miocárdio associadas com disfunção cardíacas", e classificadas em: dilatada, hipertrófica, restritiva e cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito. Um comitê de especialistas da American Heart Association (AHA) em 2006 conceituou que as cardiomiopatias compreendem um "grupo heterogêneo de doenças do miocárdio associadas com disfunção mecânica e/ou elétrica, e que usualmente (mas não invariavelmente) exibem dilatação ou hipertrofia ventriculares inapropriadas", e são devido a uma variedade de causas, frequentemente genéticas. Foram divididas em 2 tipos: primárias e secundárias (Tabela 1). Foi incluída ainda uma importante subcaracterização das cardiomiopatias primárias, dividida em 3 grupos principais: genético, misto e adquirido (Tabela 2). Em 2007, um posicionamento do comitê europeu mudou a conceituação: uma afecção miocárdica na qual o músculo cardíaco é funcionalmente e estruturalmente anormal, em ausência de doença coronariana, hipertensão arterial, doença valvular, defeito cardíaco congênito, suficiente para causar a anormalidade miocárdica observada...

ABSTRACT

The cardiomyopathies are an important and complex group of heart muscle diseases with multiple tiologies and heterogeneous phenotypic expression. The WHO classification published in 1995 proposed “ Cardiomyopathies are defined as diseases of the myocardium associated with cardiac dysfunction”, and they are classified as dilated, hypertrophic, restrictive, and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. In 2006 AHA scientific statement, the original distinction into primary and secondary forms was reintroduced. A sub classification of cardiomyopathies into familial/genetic and non-familial/non-genetic was considered of help in orienting towards genetic mutational analysis and creening. All this was changed in 2007 by ESC, when they clearly stated that cardiomyopathy is ‘a myocardial disorder in which heart muscle is structurally and functionally abnormal in the absence of coronary artery disease, hypertension, valvular disease, and congenital heart diseases’. While accepting and reinforcing the idea advanced by the AHA statement to separated cardiomyopathies into familial/genetic and non-familial/non-genetic, the traditional separation of primary and secondary (specific) cardiomyopathies was abolished...