Malformación de Dandy-Walker: reporte de un caso / Dandy-Walker malformation: a case report

RESUMEN

La malformación de Dandy–Walker es una alteración congénita que compromete el cerebelo y el cuarto ventrículo. Esta condición se caracteriza por agenesia o hipoplasia del vermis cerebeloso, dilatación quística del cuarto ventrículo y alargamientode la fosa posterior. Aproximadamente, 70-90% de los pacientes presenta hidrocefalia, que se desarrolla, generalmente, en el periodo postnatal. La malformación de Dandy-Walker puede estar asociada con atresia del foramen de Magendie y, posiblemente, del foramen de Luschka. La malformación de Dandy-Walker fue descrita por primera vez por Dandy y Blackfan en 1914. Estudios realizados por D’Agostino en 1963 y Hart et al en 1972 definieron la triada característica de la malformación de Dandy-Walker que consiste en (1) agenesia parcial o completa del vermis; (2) dilatación quística del cuarto ventrículo y (3) alargamiento de la fosa posterior.Esta triada típica se encuentra, generalmente, relacionada con hidrocefalia supratentorial, que debe considerarse más como una complicación que como parte del complejo de la malformación. La incidencia de la malformación de Dandy-Walker es de 1 caso/25 000 – 35 000 nacidos vivos. La malformación de Dandy- Walker es la causa de aproximadamente 1-4% de los casos de hidrocefalia; las tasas de mortalidad por la malformación alcanzan entre un 12-50%; y, asociada con otras malformaciones congénitas, constituye el 83% de la mortalidad postnatal.La malformación de Dandy-Walker ocurre más frecuentemente en mujeres que en hombres; el diagnóstico se hace con ultrasonido, resonancia magnética y Tomografía axial computarizada. El tratamiento de esta patología está basado en el manejo de la hidrocefalia.

ABSTRACT

Dandy-Walker malformation is a rare congenital disease involving the cerebellum and the fourth ventricle. This condition is characterized by agenesia or hypoplasia of the cerebellar vermis, cystic dilatation of the fourth ventricle, and enlargement of the posterior fossa. Approximately 70-90% of patients have hydrocephalus, which often develops postnatally. Dandy-Walker malformation may also be associated to atresia of Magendie’s foramen and, possibly, Luschka’s foramen.Dandy-Walker malformation was described by Dandy and Blackfan in 1914. Then, studies by D’Agostino in 1963 and Hart et al in 1972 defined the characteristic triad of Dandy-Walker malformation as consisting of (1) complete or partial agenesis of thevermis, (2) cystic dilatation of the fourth ventricle and, (3) an enlarged posterior fossa. This triad is typically found in association with supratentorial hydrocephalus, which should be considered a complication rather than part of the malformation complex. The incidence of Dandy-Walker malformation is 1 case/25 000-35 000 live births. Dandy-Walker malformation accounts for approximately 1-4% of hydrocephalus cases. Overall mortality rates of 12-50%, associated congenital anomalies contributed to 83% of postnatal deaths. Dandy-Walker malformation occurs more frequently in females than in males. Dandy-Walkermalformation is best diagnosed with the help of ultrasound, magnetic resonance imaging, and computerized axial tomography. The treatment for this condition is based in the management of hydrocephalus.