Malacoplaquia diseminada: evoluciónexcepcional de una rara patología / Disseminated malakoplakia: exceptional development of an inusual pathology

RESUMEN

La malacoplaquia es una enfermedad granulomatosa crónica que afecta principalmente el tracto genitourinario, si bien puede asentar en cualquier órgano de la economía, habitualmente autolimitada y benigna. Las formas extravesicales presentan un curso másagresivo. El diagnóstico es histopatológico, siendo patognomónicos los cuerpos de Michaelis-Guttmann. Se vincula a infecciones crónicas, enfermedades sistémicas, inmunodepresión y neoplasias. El tratamiento médico es inespecífico y en caso de masas voluminosas se plantea conducta quirúrgica. El pronóstico está íntimamente relacionado a la localización del proceso y a la presencia de enfermedades concomitantes.El caso de malacoplaquia reportado es excepcional por la presentación clínica (HDA reiteradas), por el origen topográfico, el compromiso ganglionar y la diseminación de la afección, así como por el curso evolutivo maligno de la misma.

ABSTRACT

Malakoplakia is a chronic disease which primarily affects the Genitourinary tract, although it can appear in any body,usually self-limited and benign. Extravesical forms evidencea more aggressive course. Diagnostic is done through histopatology, being Michaelis-Guttmann bodiespathognomonic. It is associated to chronic conditions, systemic diseases, immune depression and neoplasia. Medical treatment is non-specific and in the case of voluminous masses surgery is recommended. Prognosis is closelyrelated to the localization of the process and the present of concomitant diseases.The malakoplakia case reported is unusual given its clinical presentation (repeated high digestive hemorrhage),the topographical origin, lymph node commitment and the dissemination of the condition, as well as its malignevolution.

RESUMO

A malacoplaquia é uma doença granulomatosa crônica que afeta principalmente o trato geniturinário embora possa se desenvolver em outros órgãos; geralmente é autolimitada e benigna. As formas extravesicais são mais agressivas. O diagnósticoé histopatológico, sendo patognomônicos os corpos de Michaelis-Guttmann. Está vinculada a infecções crônicas, doenças sistêmicas, imunodepressão e neoplasmas.O tratamento médico é inespecífico e quando se observam massas voluminosas se indica cirurgia. O prognóstico está estreitamente relacionado à localização do processo e a presença de doenças concomitantes.O caso de malacoplaquia que se descreve apresenta características excepcionais pelo quadro clínico (HDA repetidas), por sua origem topográfica, o compromisso ganglionar e a disseminação, como também pela evolução maligna.