Carcinoma neuroendócrino de mama: relato de caso e revisão de literatura / Neuroendocrine carcinoma of the breast: case report and literature review

RESUMO

O carcinoma neuroendócrino de pequenas células da mama é neoplasia rara que representa menos de 1% dos cânceres primários de mama. Diversos casos desse carcinoma estão descritos em outras localizações do corpo humano, sendo a mama sítio primário extremamente raro. Apresenta menos de 30 casos descritos na literatura, apenas um em paciente do sexo masculino. Geralmente ocorre entre 40 e 70 anos, com sua maior incidência em torno dos 60 anos. A histogênese é incerta, uma vez que não se provou a existência de células neuroendócrinas no tecido mamário sadio. O carcinoma mamário de pequenas células puro apresenta prognóstico ruim. O tamanho tumoral é tido como importante fator prognóstico nesse tipo de tumor. Será descrito o caso de uma paciente de 25 anos com nódulo volumoso em mama direita, diagnosticado como carcinoma neuroendócrino, que apresentou progressão mesmo após início da terapia neoadjuvante e evoluiu com doença metas tática. O tumor neuroendócrino de pequenas células da mama é descrito como neoplasia muito agressiva para a qual não está definido nenhum protocolo de tratamento, sendo necessários novos estudos para estabelecer tratamento ideal.

ABSTRACT

Primary small cell neuroendocrine tumor of the breast is a rare neoplasia that represents less than 1% of the breast cancers. Diverse cases are described in other localizations of the human body, being extremely rare primary small cell tumor of the breast. It presents less than 30 described cases in literature, only one in men. Generally it occurs between 40 and 70 years old, with its bigger incidence around 60 years old. Histogenese is uncertain because the existence of neuroendocrine cells in mammary healthy tissue is not proved. Pure mammary small cells carcinoma presents bad prognostic. Tumoral size is an importantprognostic factor in this type of tumor. We describe the case of a patient, 25 years old, with a big tumor in right breast, diagnosis as a neuroendocrine carcinoma, which presented progression even after beginning neoadjuvant therapy, and she evolved with metastatic disease. Small cell neuroendocrine tumor of the breast is described as a very aggressive neoplasia for which protocol of treatment is not defined. New studies are necessary to establish the ideal treatment.