Síndrome de McCune-Albright asociado a acromegalia, bocio nodular eutiroideo y compresión de nervios ópticos: presentación de una observación y revisión de la literatura / McCune-Albright syndrome associated with acromegaly, nodular goiter and optic nerves compression: report of an observation and review of the literature

RESUMEN

La tríada constituída por displasia fibrosa poliostótica (osteitis fibrosa diseminada), pigmentaciones cutáneas localizadas y precocidad sexual en mujeres, fue descrita independientemente por Mc Cune y Albright en 1937. Constituye una rara entidad clínica que puede asociarse a otras endocrinopatías y dentro de las cuales se incluyen Enfermedad de Cushing, acromegalia, crecimiento y maduración acelerada del esqueleto, trastornos de la función tiroidea, paratiroidea o gonadal. Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino de 19 años de edad, quien presentaba una displasia fibrosa poliostótica, acromegalia, bocio nodular eutiroideo y severo déficit visual por compresión de ambos nervios ópticos a nivel de canales ópticos por estenosis de los mismos, y niveles elevados de hormona de crecimiento que no descendieron durante la prueba de supresión con glucosa. Se revisan las teorías para explicar el origen de las diferentes endocrinopatías asociadas