Enfermedad de Moya-Moya / Moya-Moya disease

RESUMEN

Enfermedad esteno-oclusiva de la porción terminal de las arterias carótidas internas y de sus ramas principales (arteria carótida media y arteria carótida anterior), progresiva, prevalente en el este Asiático (Japón, Corea), muy rara en nuestro país como en el resto del mundo, de causa desconocida. Se manifiesta mas frecuentemente como un accidente cerebrovascular isquémico transitorio o permanente en los niños menores de 10 años y como accidente cerebrovascular hemorrágico en el adulto. El diagnóstico se realiza con la Angiografía Digital Cerebral y el tratamiento consiste en la revascularización cerebral, que mejora el cuadro neurológico y la calidad de vida.`Se presenta el caso de una niña de 3 años de edad con convulsiones, afasia de expresión, lúcida y hemiparesia izquierda, que luego de una franca mejoría vuelve a presentar una semana después, otra crisis más severa con compromiso de conciencia y hemiplejía derecha, cuyo estudio neurorradiológico reveló la imagen típica de volutas de humo de cigarrillo en la base del cerebro, característico de la enfermedad de Moya-Moya e intervenida quirúrgicamente con la revascularización cerebral por medio de la técnica EncefaloDuroArterioSinangiosis (EDAS), con buen resultado.

ABSTRACT

Moya-Moya is a progressive steno-occlusive disease of the internal carotid arteries and its major branches (middle cerebral artery, and anterior cerebral artery) whose cause is unknown, and which is reported primarily in east Asia (Japan and Korea) but rare in Paraguay and the rest of the world. In children under age 10, it presents most commonly as a transient or permanent ischemic attack and in adults as a hemorrhagic stroke. Diagnosis is done by digital subtraction cerebral angiography, and treatment consists of cerebral revascularization to improve the neurological profile and quality of life. We present the case of a 3-year old female child with seizures and motor aphasia who was lucid, with left hemiparesis, and who after complete recovery presented again a week later with a more severe attack, with impaired consciousness and right hemiplegia. Radiological study revealed a typical image of swirls of 'cigarette smoke' at the base of the brain that are characteristic of Moya-Moya disease, and who was operated on using encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS), with good results.