Penfigoide ampollar en pediatría: comunicación de un caso / Bullous pemphigoid in children: case report

RESUMEN

El penfigoide ampollar es una enfermedad ampollar autoinmune adquirida, que afecta predominantemente a los ancianos y es extremadamente rara en niños. Presentamos el caso de un lactante de 5 meses que ingresa a urgencias por una dermatosis generalizada, caracterizada por ampollas de contenido claro en piel y sin involucrar mucosas. Se corroboró el diagnóstico de penfigoide ampollar por histopatología e inmunofluorescencia directa. El tratamiento consistió en esteroides orales y cuidados de la piel. La paciente ha tenido seguimiento por casi un año y no ha habido recidiva de la enfermedad. El penfigoide ampollar es una enfermedad rara en la infancia, cuya incidencia exacta se desconoce, pero generalmente es de buen pronóstico y su resolución espontánea.

ABSTRACT

Bullous pemphigoid is an acquired autoimmune disease that mostly affects the elderly and is extremely rare in children. We present the case of a 5 months old infant who was admitted in the emergency department with a generalized dermatosis characterized by skin tense blisters with clear content that spared the mucous membranes. The histopathological and direct immunofluorescence studies confirmed the diagnosis of bullous pemphigoid. The treatment consisted in oral steroids and skin care. The patient has been followed up for almost a year without recurrences. Bullous pemphigoid is a rare disease in childhood with an unknown exact incidence, but with good prognosis and usually self-limited.