Síndrome de Prader-Willi: criterio y guía para la atención odontopediátrica / Prader-Willi syndrome: criteria and guidelines for the pediatric dental care

RESUMEN

El síndrome de Prader-Willi (SPW) es una enfermedad rara (incidencia 115.000), de causa genética, debido a una deleción del cromosoma 15 paterno en la región 15q 11-q13. Presenta alteraciones a nivel del hipotálamo con manifestaciones clínicas típicas, tales como hipotonía, hipogonadismo, facies típica y retraso mental que permiten su diagnóstico. El pronóstico de esta patología suele ser favorable si existe un adecuado manejo en la alimentación y un ambiente familiar con contención. Los odontólogos cumplen un rol fundamental en el mantenimienot y prevención de la salud bucal. El trabajo de interdisciplina es uno de los pilares fundamentales para un correcto abordaje y tratamiento odontológico, con el objetivo final de lograr la salud bucal que redundará en la salud sistémica de estas personas. En una unidad de atención odontológica especializada para niños portadores de discapacidad y riesgo médico se han atendido 16 pacientes durante los últimos 6 años, habiéndose confeccionado una guía de atención odontológica para pacientes con SPW basada en el plan de tratamiento odontopediátrico personalizado que tendrá en cuenta los signos y sintomatología sistémica y en especial las características bucodentales. De la atención clínica surgió la necesidad de realizar estudios específicos en la saliva de estos niños, por su característica especial, los cuales fueron realizados en interrelación con la universidad relacionada a la unidad de atención de pacientes especiales.