Histiocitose de células de Langerhans com acometimento vulvar e com resposta terapêutica à talidomida: relato de caso / Langerhans cells histiocytosis with vulvar involvement and responding to thalidomide therapy: case report
An. bras. dermatol
;
86(4,supl.1): 78-81, jul,-ago. 2011. ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-604127
RESUMO
A histiocitose de células de Langerhans é representante de um raro grupo de síndromes histiocitárias, sendo caracterizada pela proliferação das células de Langerhans. Suas manifestações variam de lesão solitária a envolvimento multissistêmico, sendo o acometimento vulvar incomum. Segue-se o relato de caso refratário da doença limitada à pele, em mulher de 57 anos. A paciente apresentava história de pápulas eritematosas ulceradas em couro cabeludo, face, vulva, tronco e axila há seis anos. O diagnóstico da doença é difícil, sendo confirmado neste caso através de estudo imuno-histoquímico e se obteve resposta terapêutica e eficaz, com a administração de talidomida.
ABSTRACT
Langerhans cell histiocytosis is a member of a group of rare histiocytic syndromes and is characterized for the proliferation of histiocytes called Langerhans'cells. Its manifestations vary from a solitary injury to systemic involvement, and vulvar lesions are uncommon. We describe a refractory case of cutaneous limited disease in a 57-year-old woman. She presented with a 6-year history of an erythematous papular eruption of the scalp, face, vulva, trunk and axillae. The diagnosis is difficult and in this case it was confirmed through immunohistochemical study and clinical improvement was achieved with thalidomide.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Dermatopatias
/
Talidomida
/
Doenças da Vulva
/
Histiocitose de Células de Langerhans
/
Imunossupressores
Limite:
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Português
Revista:
An. bras. dermatol
Assunto da revista:
Dermatologia
Ano de publicação:
2011
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade Federal de Goiás/BR
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