Pseudoangiomatosis eruptiva: comunicación de cinco casos familiares recidivantes y revisión de la literatura / Eruptive Pseudoangiomatosis: communication recurrent five familial cases and review of the literature

RESUMEN

La pseudoangiomatosis eruptiva (PAE) es un exantema poco frecuente, autolimitado y de etiología desconocida que se caracteriza por la aparición aguda de pápulas asintomáticas, rojo brillantes (símil-angiomas), rodeadas por un halo pálido. La PAE ocurre, por lo general, en niños y es acompañada por síntomas prodrómicos como fiebre, mal estado general, diarrea e infecciones del tracto respiratorio superior. A partir del año 2000 se han reportado varios casos de PAE en adultos. Realizamos una búsqueda en MEDLINE sobre PAE y encontramos 92 casos publicados desde 1969 hasta la fecha. En el presente trabajo comunicamos 5 nuevos casos familiares y recurrentes, pertenecientes a dos familias. Realizamos, además, una revisión de la literatura y análisis de los datos epidemiológicos y clínico-patológicos de estos 97 casos de PAE, enfatizando las diferencias entre la PAE infantil y la del adulto. Esta entidad era considerada como un exantema de origen viral, aunque publicaciones recientes relatan lesiones símil-angioma secundarias a picaduras de insectos y vacunación. Proponemos que la PAE debería ser considerada como un cuadro cutáneo reactivo a diferentes factores desencadenantes, con una presentación clínica y hallazgos histopatológicos característicos.

ABSTRACT

Eruptive pseudoangiomatosis (EPA) is a rare self-limited exanthem of unknown origin, characterized by the sudden appearance of asymptomatic, bright red angioma-like papules surrounded by a halo of blanching. It occurs primarily in children associated with prodromal symptoms of fever, malaise, diarrhea, and/or upper respiratory tract infection. Since 2000, several adult cases have been reported. We reviewed the MEDLINE reports related to EPA and found that 92 cases have been reported since 1969. Herein we describe five new familial and recurrent cases belonging to two families. We also review the literature and analyze the epidemiologic and clinicopathological data of these 97 EPA cases, highlighting the differences between adult and pediatric groups. Until recent reports of EPA-like lesions due to insect bite and vaccination, EPA was considered to be an exanthem of viral origin. We propose that EPA should be considered a reactive cutaneous disease to several triggering factors, with a characteristic clinical presentation and histopathological findings.