Primary localized amyloidosis presenting as diffuse amorphous calcified mass in both orbits: case report / Amiloidose primária localizada se apresentando como massa tumoral amorfa e calcificada em ambas as órbitas: relato de caso
Arq. bras. oftalmol
; 74(5): 374-376, set.-out. 2011. ilus
Article
em En
| LILACS
| ID: lil-608414
Biblioteca responsável:
BR1.1
ABSTRACT
Primary localized amyloidosis is rare in the orbit. We report the case of a 63-year-old woman that presented with bilateral proptosis and ophthalmoplegia. A computed tomography scan revealed an infiltrative amorphous and markedly calcified mass in both orbits while a magnetic resonance scan showed a heterogeneous hypointense signal on T2-weighted images. A biopsy was performed through an anterior orbitotomy. Microscopy revealed extracellular amorphous and eosinophilic hyaline material which stained pink with Congo red and displayed green birefringence on polarized microscopy, leading to a diagnosis of amyloidosis. The results of the systemic workup were completely normal. A two-year follow-up period without any treatment disclosed no worsening of the condition. While calcification of nonvascular orbital lesions has often been regarded as suggestive of malignant disease, our case is a reminder that it can also be a characteristic presenting sign of orbital amyloidosis.
RESUMO
Amiloidose primária e localizada na órbita é rara. Relatamos o caso de paciente do sexo feminino, 63 anos que se apresentou com proptose bilateral e oftalmoplegia. A tomografia computadorizada mostrou uma massa infiltrativa amorfa e calcificada em ambas as órbitas enquanto que a imagem por ressonância magnética mostrou imagem heterogênea hipointensa ponderada em T2. Uma biópsia foi realizada por orbitotomia anterior. A microscopia revelou um material extracelular amorfo, hialino e eosinofílico que corou com vermelho Congo e mostrou cor verde birrefringente à microscopia com luz polarizada, levando ao diagnóstico de amiloidose. O resultado da investigação sistêmica foi inteiramente negativo. Um período de seguimento de dois anos sem qualquer tratamento não evidenciou piora da condição. Enquanto que a presença de calcificação de lesão não vascular da órbita frequentemente é considerada sugestiva de doençamaligna, o nosso caso serve para lembrar que pode também ser um sinal característico de amiloidose orbitária.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Índice:
LILACS
Assunto principal:
Doenças Orbitárias
/
Calcinose
/
Amiloidose
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
/
Etiology_studies
Limite:
Female
/
Humans
Idioma:
En
Revista:
Arq. bras. oftalmol
Assunto da revista:
OFTALMOLOGIA
Ano de publicação:
2011
Tipo de documento:
Article